Идиопатическая фокальная эпилепсия у детей


причины развития генерализованной и локализованной форм, особенности лечения парциальной и фокальной эпилепсии у детей и взрослых

Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.

Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.

Определение понятия

Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.

При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.

По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.

Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.

Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:

  • отсутствие органического поражения мозга;
  • появление в детском возрасте;
  • отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
  • отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.

Классификация и формы

Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:

  1. Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
  • доброкачественную детскую эпилепсию;
  • первичную эпилепсию чтения;
  • эпилепсию, локализованную в области затылка.
  • Идиопатическая генерализованная эпилепсия. При этом виде патологии страдают все клетки коры головного мозга. Включает в себя:
    • абсансную;
    • генерализованные припадки при пробуждении;
    • фотосенситивную;
    • обычные доброкачественные припадки.

    Предполагаемые причины возникновения

    В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.

    У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.

    Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.

    Провоцирующими факторами являются:

    • внутриутробные инфекции;
    • гипоксия плода;
    • вредные привычки матери во время беременности;
    • бесконтрольный прием препаратов беременной;
    • чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.

    У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.

    Типы припадков и их симптомы

    Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

    • абсансные;
    • миоклонические;
    • тонико-клонические.

    Абсансы

    Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

    Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

    К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

    Миоклонус

    Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

    Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

    Тонико-клонические

    Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

    Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

    Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

    Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

    У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

    Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

    В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

    Факторами, провоцирующими припадок, являются:

    1. Недостаток сна.
    2. Резкое пробуждение.
    3. Стресс.
    4. Месячные.

    Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

    • при просмотре фильма;
    • при резком включении света;
    • из-за мигания гирлянды;
    • в результате отражения света от воды, снега, стекла.

    Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

    Диагностика

    Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.

    Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.

    Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.

    Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.

    При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.

    Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.

    Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:

    1. Характеру приступов.
    2. Результату обследования умственного развития ребенка.
    3. Наличию наследственной предрасположенности.

    При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.

    Лечение

    Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:

    1. Прием медикаментов.
    2. Соблюдение диеты и режима дня.

    Медикаментозное

    Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.

    Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:

    • противоэпилептические;
    • сосудосуживающие.

    В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.

    Самые популярные средства:

    • Конвусольфин;
    • Конвулекс Хроно;
    • Топирамат;
    • Кармабазепин.

    Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.

    Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.

    Режим дня и питание

    Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.

    Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:

    • не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
    • носить солнцезащитные очки;
    • избегать яркого света.

    Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.

    Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.

    Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.

    Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.

    Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.

    Особенности терапии в детском возрасте

    Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.

    Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.

    Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.

    В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.

    Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.

    Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.

    Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.

    Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.

    Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.

    Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.

    nerv.guru

    Частота встречаемости различных форм идиопатической фокальной эпилепсии у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    Проблемная комиссия «Эпилепсия. Пароксизмальные состояния» РАМН и Минздравсоцразвития России Российская Противоэпилептическая Лига

    ЭПИЛЕПСИЯ

    и пароксизмальные

    состояния

    ^ -=

    2 со

    Включен в перечень ведущих рецензируемых журналов и изданий ВАК

    ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ФОКАЛЬНОЙ

    ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

    Мухин К.Ю, Миронов М.Б.

    Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, Москва

    Резюме: структура идиопатических фокальных форм эпилепсии была исследована с участием 1118 пациентов с диагнозом «эпилепсия» в возрасте дебюта приступов от первых суток жизни до 18 лет. Методы включали клиническое обследование, видео-ЭЭГмониторинг, тестирование нейропсихологом и при необходимости - нейровизуализацию. В189 случаях констатировались идиопатические формы фокальной эпилепсии, что составило 16,9% от общей группы больных с дебютом приступов до 18 лет.В 99 случаях (8,8% пациентов)установлен диагноз «Идиопатическая фокальная эпилепсия (ИФЭ) с центрально-темпоральными спайками». Идиопатическая затылочная эпилепсия (ИЗЭ) выявлена у 47 пациентов (4,2 % случаев). ИФЭ с псевдогенерализованными приступами (ИФЭ-ПГП) - 31 пациент (2,8% случаев). Идиопатическая фокальная эпилепсия младенчества (ИФЭМ) наблюдалась в 5 случаях, что составило 0,5% от общей группы больных. Идиопатическая фокальная эпилепсия с аффективными симптомами (ИФЭАС) - 7 пациентов (0,6%). В группе ИФЭ наиболее часто выявляется роландическая эпилепсия - в 52,4% случаев. В 24,9% случаев констатировалась идиопатическая затылочная эпилепсия. ИФЭ-ПГП наблюдалась у 16,4% пациентов. ИФЭАС - в 3,7% случаев; ИФЭМ - в 2,6%. Результаты в целом соответствуют данным, полученным в ходе большинства зарубежных исследований частоты встречаемости идиопатических локальных форм эпилепсии.

    Ключевые слова: идиопатическая фокальная эпилепсия, частота встречаемости

    При идиопатических фокальных формах эпилепсии отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии; у пациентов не отмечается неврологического дефицита и нарушения интеллекта, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного пораже-

    ния головного мозга [10]. В основе идиопатических фокальных эпилепсий (ИФЭ) лежит наследственная предрасположенность с нарушением созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии [9,11]. Важнейшая черта ИФЭ -благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов в пубертате и отсутствием когнитивных нарушений [3].

    К группе ИФЭ традиционно относят идиопатиче-скую фокальную эпилепсию младенчества, идиопати-ческую эпилепсию детства с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия), идиопатиче-скую затылочную эпилепсию детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса), идиопатическую затылочную эпилепсию детства с поздним дебютом (тип Гасто) [10]. В последние десятилетия описаны новые формы ИФЭ. К ним можно отнести идиопатическую фокальную эпилепсию с аффективными симптомами, ИФЭ с псевдогенерализованными приступами (ИФЭ-ПГП) и некоторые другие редкие формы.

    Цель исследования

    Изучение структуры идиопатических фокальных форм эпилепсии по данным обследования в Институте детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки (Москва).

    Пациенты и методы

    В исследование вошли 1118 пациентов с установленным диагнозом «Эпилепсия» в возрасте дебюта приступов от первых суток жизни до 18 лет. Период наблюдения составил 11 лет: с 1999 по 2010 гг. Всем пациентам, кроме клинического обследования, был проведен видео-ЭЭГ мониторинг в динамике с обязательным включением сна. В большинстве случаев пациенты были тестированы нейропсихологом; по показаниям проводилась нейровизуализация.

    Результаты

    Из 1118 пациентов в 189 случаях констатировались идиопатические формы фокальной эпилепсии,

    Тел. (495) 983-09-03 ^[email protected],u 33*

    Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su Не предназначено для использования в коммерческих целях. Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел: +74956495495; e-mail: [email protected] Copyright © 2011 Издательство ИРБИС

    2011 Том 3 №3

    что составило 16,9% от общей группы больных с дебютом приступов до 18 лет.

    В 99 случаях (8,8% пациентов) установлен диагноз «Идиопатическая фокальная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками». Идиопатическая затылочная эпилепсия (ИЗЭ) выявлена у 47 пациентов (4,2 % случаев). ИФЭ-ПГП - 31 пациент (2,8% случаев). Идиопатическая фокальная эпилепсия младенчества (ИФЭМ) наблюдалась в 5 случаях, что составило 0,5% от общей группы больных. Идиопатическая фокальная эпилепсия с аффективными симптомами (ИФЭАС) - 7 пациентов (0,6%).

    В группе ИФЭ наиболее часто выявляется ролан-дическая эпилепсия - в 52,4% случаев. В 24,9% случаев констатировалась идиопатическая затылочная эпилепсия. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами наблюдалась у 16,4% пациентов. ИФЭАС - в 3,7% случаев; ИФЭМ - в 2,6%.

    Обсуждение

    Изучение частоты встречаемости идиопатических фокальных форм эпилепсии у детей имеет важное медицинское и социально-экономическое значение. Данные формы эпилепсии, в большинстве случаев, отмечаются у интеллектуально и неврологически здоровых детей, хорошо поддаются лечению с высоким процентом полного выздоровления пациентов. Следовательно, отношение к пациентам данной группы эпилепсии может и должно быть как к полноценными членами общества, ни чем не отличающимся от абсолютно здоровых детей за исключением редких приступов. Несмотря на тот факт, что хорошо изучены и описаны анамнестические, клинические, элек-троэнцефалографические особенности пациентов с ИФЭ, популяционные исследования, посвященные частоте их встречаемости в клинической практике, немногочисленны.

    Наше исследование, основанное на изучении 1118 пациентов с эпилепсией, показало, что идиопатиче-ские фокальные формы эпилепсии встречаются в 16,9% случаев. Это согласуется с данными Heijbel, который в своем исследовании обнаружил 16% пациентов с ИФЭ («эпилептические приступы с ролан-дическими спайками») среди всех форм эпилепсии [15]. Cavazzuti, анализируя группу больных эпилепсией в возрасте от 5 до 14 лет, выявил «доброкачественные фокальные формы эпилепсии» в 23,9% случаев [6].

    Идиопатические фокальные формы эпилепсии не являются однородным заболеванием. У каждой формы имеется специфическая электро-клиническая картина, возраст дебюта и частота встречаемости.

    Среди ИФЭ роландическая эпилепсия встречается наиболее часто, по нашим данным, в 52,4% случаев или в 8,8% случаев среди всех форм эпилепсии. По данным Kramer, из 440 детей с эпилепсией, 8% па-

    ЭПИЛЕПСИЯ

    и пароксизмальные состояния

    циентов имели РЭ [17]. Миланская группа ученых, обследовав 645 пациентов с эпилепсией в возрасте от 1 месяца жизни до 15 лет за период с 1977 по 1985 года, выявила идиопатическую фокальную эпилепсию детского возраста в 8,3% случаев [26]. В популяционном исследовании, проведенном в Швеции, из 155 пациентов с эпилепсией в возрасте от первых дней жизни до 16 лет ИФЭ была выявлена в 17,4% случаев [25]. Из 360 больных эпилепсией детей, наблюдавшихся Lerman, 14,4% была диагностирована РЭ [19]. Одно из самых больших популяционных исследований, посвященных изучению частоты различных форм эпилепсии, было проведено во Франции. В этой работе участвовали 243 детских и взрослых невролога и были обследованы 1942 пациента в возрасте от 1 месяца жизни до 95 лет. Из них пациенты с роландической эпилепсией выявлены в группе с однократным приступом в 7,1% случаев, а в группе с повторными приступами в 3,8% [16]. При РЭ дебют заболевания отмечается в возрасте 3-14 лет (в 85% случаев - в возрасте 4-10 лет). По нашим наблюдениям и данным литературы в клинической картине преобладают фаринго-оральные пароксизмы с гиперсаливацией, анартрией при сохранном сознании. Нередко возникают фокальные моторные клонические приступы с локализацией в лицевой мускулатуре (гемифациальные), в лице и руке (фацио-брахиальные), реже - гемиклониче-ские и вторично-генерализованные. Приступы редкие и непродолжительные. Характерно возникновение их при пробуждении или засыпании. Неврологические нарушения отсутствуют, интеллект не страдает. На ЭЭГ выявляются доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) с локализацией в центрально-височных отведениях. Характерно нарастание эпилептиформной активности в период медленного сна. Результаты нейровизуализации отрицательны.

    На втором месте по частоте встречаемости среди ИФЭ находится идиопатическая затылочная эпилепсия. В нашем исследовании среди ИФЭ она выявлена в 24,9% случаев, или в 4,2 % среди всех форм эпилепсии. Kramer показал, что доброкачественная затылочная эпилепсия выявляется в 2% случаев в популяции больных эпилепсией [17]. По данным Jallon, среди ИФЭ идиопатическая затылочная эпилепсия встречается в 17,5% случаев [16]. Аргентинские ученые сообщили, что за 15-летний период наблюдений выявлено преобладание РЭ над ИЗЭ в соотношении около 2:1 - 398 пациентов с РЭ, в 213 случаев - ИЗЭ (192 пациента с синдромом Панайотополуса, и в 21 случае констатирован синдром Гасто) [5]. Частота ИЗЭ, по данным центра Сент-Поль (Франция), составляет 10,5% [12].

    Существует 2 самостоятельных синдрома доброкачественной затылочной эпилепсии детства: с ранним (в возрасте 3-6 лет) дебютом - вариант Панайо-

    Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su Не предназначено для использования в коммерческих целях. Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел: +74956495495; e-mail: [email protected] Copyright © 2011 Издательство ИРБИС

    топулоса и поздним (обычно в 6-13 лет) началом -вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативновисцеральными симптомами, фокальными моторными и вторично-генерализованными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Частота приступов невысока. Синдром Панайотопулоса (СП) проявляется приступами с длительной утратой сознания («коматозноподобные приступы», «иктальные синкопы»). Возможно возникновение гемиклонических или вторично-генерализованных судорожных приступов, появление головной боли и рвоты. Частота приступов невысокая; иногда наблюдается всего 1-3 приступа за весь период заболевания. Нередко у детей наблюдаются головные боли пароксизмального мигренозного типа вне связи с эпилептическими приступами. При ЭЭГ-исследовании констатируются ДЭПД с локализацией в затылочных отведениях, нередко - биокципитально-независимо. Ранняя форма ИЗЭ встречается значительно чаще поздней. Из 649 пациентов с фокальными формами эпилепсии, обследованных Одит, в 62 случаях констатирован синдром Панайотополуса [22]. В ретроспективном исследовании 1340 пациентов с фокальными приступами группа ученных из Греции показала, что СП выявлен у 90 пациентов [18]. Обследовав 228 пациентов с одним или более эпилептических приступов в анамнезе в возрасте от 1 года до 14 лет, Па-найотополус установил в 6,1% случаев раннюю форму ИЗЭ [24]. По данным разных авторов синдром Гасто встречается с частотой 2-7% случаев среди всех форм ИФЭ [7,24].

    Представляет интерес, что в нашем исследовании третьей по частоте встречаемости среди ИФЭ является идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами, выявляемая в 16,4% случаев. Эта форма эпилепсии характеризуется электро-клиническими симптомами идиопа-тической фокальной эпилепсии, наличием приступов по типу псевдогенерализованных и отсутствием когнитивных нарушений [1]. Нами выявлено, что псевдогенерализованные приступы возникают в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации и представляют собой атипичные аб-сансы, атонические приступы и эпилептический ми-оклонус век. Они сочетаются с фокальными моторными приступами и специфическими изменениями ЭЭГ по типу «доброкачественных эпилептиформ-ных паттернов детства», нередко с диффузным распространением в виде регулярных разрядов продолжительностью до 3 сек и более. Данные нейровизуализации в норме. Электрическая картина ИФЭ-ПГП похожа на эпилептические энцефалопатии с паттерном постоянной продолженной эпилеп-тиформной активности в фазу медленного сна. Однако кардинальное различие двух данных форм

    эпилепсии - отсутствие когнитивных нарушений при ИФЭ-ПГП и доброкачественный прогноз заболевания. Также ИФЭ-ПГП имеет электроклиниче-ское сходство с такими формами эпилепсии, как детская абсанс эпилепсия, синдром Дживонса, иди-опатические фокальные эпилепсии (роландическая и затылочная).

    Несмотря на то, что данный синдром является новым, в мировой литературе мы нашли несколько публикаций, посвященных схожему синдрому. A. Beaumanoir и A. Nahory в 1983 году описали группу больных эпилепсией, у которых наблюдалось сочетание генерализованных и фокальных приступов [4]. У этих больных диагностированы абсансы, фокальные моторные (главным образом, версивные) приступы и вторично-генерализованные судорожные пароксизмы, ассоциированные со сном. На ЭЭГ констатировалось сочетание региональных паттернов, идентичных ДЭПД, преимущественно в лобных отведениях, и диффузной эпилептиформной активности. Авторы предложили называть данный электро-клинический симптомокомплекс «доброкачественная парциальная лобная эпилепсия детского возраста». Loiseau и соавт. (1991), опубликовав статистику различных эпилептических синдромов по данным клиники в Бордо (Франция), обнаружили форму Beaumanoir-Nahory в 11% случаев всех идио-патических фокальных эпилепсий [20]. Марсельская группа, детально обследовав 66 больных РЭ (включая ночную запись ЭЭГ), обнаружила в 25% случаев диффузные пик-волновые разряды на ЭЭГ, не превышающие по продолжительности 5 сек. [13]. Guerrini и соавт. (1995) у больных идиопатической фотосенситивной затылочной эпилепсией обнаружили в 60% случаев короткие субклинические разряды генерализованной пик волновой активности при РФС [14]. Dimova и Daskalov (2002) сообщили, что у 6 из 66 (9%) обследованных ими больных ро-ландической эпилепсией были выявлены абсансо-подобные приступы (absence-like seizures) и/или продолженные диффузные разряды пик-волновых комплексов на ЭЭГ [8].

    Идиопатическая фокальная эпилепсия с аффективными симптомами - редкий синдром ИФЭ, проявляющийся приступами страха. Характеризуется наличием эпилептических приступов с аффективными симптомами (возникновение страха, который проявляется криком, плачем; нередко пациент зовет маму, пытается обнять). Сознание в момент приступа спутанное. Продолжительность от одной до нескольких минут. Характерен мономорфизм приступов. Фокальные моторные приступы не характерны. Возникновение приступов чаще во сне, реже в бодрствовании. На ЭЭГ регистрируются ДЭПД в центральнотемпоральных или париетальных отведениях. Характерно быстрое купирование приступов при назначении АЭП [2]. На сегодняшний день частота встречае-

    Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su Не предназначено для использования в коммерческих целях. Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел: +74956495495; e-mail: [email protected] Copyright © 2011 Издательство ИРБИС

    . 2011 Том 3 №3

    ЭПИЛЕПСИЯ

    и пароксизмальные состояния

    мости ИФЭАС не уточнена. По нашим данным частота встречаемости среди ИФЭ составляет 3,7% случаев или 0,6% среди всех форм эпилепсии.

    Идиопатическая фокальная эпилепсия младенчества - редкая форма ИФЭ. По нашим данным встречается в 2,6% случаев среди пациентов с ИФЭ. Характеризуется дебютом приступов в возрасте 13-30 месяцев с пиком в 16-20 месяцев у неврологически здоровых детей [11]. Возможно и более раннее начало. Типы приступов: фокальные аутомоторные с

    вегетативно-висцеральными симптомами, фокальные моторные, вторично-генерализованные судорожные приступы, возникающие преимущественно в дневное время. На ЭЭГ регистрируется региональная эпилептиформная активность в центральных и вер-тексных отведениях с нарастанием индекса во сне. Прогноз благоприятный - спонтанная или медикаментозная ремиссия приступов. Популяционные исследования, посвященные изучению этой формы эпилепсии,крайне малочисленны и в них в основном сравниваются группы пациентов с эпилепсией раннего детского возраста. Частота встречаемости ИФЭМ по данным разных авторов варьирует от 6% до 30%

    случаев у детей с эпилепсией в возрасте до 2-х лет [21,23]. Обследовав в течение 5 лет 63 детей с дебютом эпилепсии на первом году жизни, японские ученые выявили у 19 пациентов с ИФЭМ, что составило 30,2% от общей группы [23]. Nelson и соавторы (2002), изучая 331 ребенка с дебютом приступов до 2-х лет, констатировали, что ИФЭМ встречается лишь в 6% случаев.

    Следует отметить, что в большинстве случаев популяционные исследованные, посвященные изучению идиопатических фокальных форм эпилепсии, проводимые во всем мире, дают схожие результаты частоты встречаемости ИФЭ. Это подтвердило и наше исследование, в которое было включена большая группа больных эпилепсией. Из этого можно сделать вывод, что ИФЭ встречаются примерно с одинаковой частотой во всех странах мира и не зависят от этнических, социальных и других причин. По нашему мнению, необходимо продолжать данные исследования, что поможет улучшить медицинскую и социальную помощь детям больным ИФЭ, а также даст возможность скорректировать экономические затраты на лечение.

    Литература:

    1. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная

    эпилепсия с псевдогенерализованными приступами - особая форма эпилепсии 8.

    в детском возрасте.// Русский журнал детской неврологии. 2009. Т. 4. № 2. С.

    3-19.

    2. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю. Доброкаче- 9.

    ственная парциальная эпилепсия с аффективными приступами.// В книге под редакцией Мухина К.Ю., Петрухина А.С. Идиопатические формы эпилепсии: си- 10.

    стематика, диагностика, терапия./ - М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000.- 228 с.

    3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов

    М.Б. «Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия». Справочное руко- 11.

    водство для врачей. Москва, 2008, 223

    стр.

    4. Beaumanoir A., Nahory A. Les epilepsies 12.

    benignes partielles: 11 cas d’epilepsie

    partielle frontale a evolution favorable //

    Rev. Electroencephalogr. Neurophysiol.

    Clin. — 1983. — V. 13(3). — P. 207-211. 13.

    5. Caraballo R, Cersosimo R, Fejerman N. Panayiotopoulos syndrome: a prospective study of 192 patients. Epilepsia. 2007 Jun;48(6):1054-61.

    6. Cavazzuti GB. Epidemiology of different 14.

    types of epilepsy in school age children of Modena, Italy. Epilepsia 1980;21:57-62.

    7. Covanis A., Ferrie C.D., Koutroumanidis M.,

    Oguni H., Panayiotopoulos C.P Panayiotopoulos syndrome and Gastaut 15.

    tipe of ICOE//In: Roger J, Bureau M, Dravet

    C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, 4rd ed. John Libbey &

    Co: Montrouge; 2005. P. 227-254.

    Dimova P.S., Daskalov D.S. Coincidence of rolandic and absence features: rare, but not impossible // J. Child Neurol. — 2002.

    — V. 17(11). — P. 838-846.

    Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation // Epileptic Disorders. — 2000.

    — V.2. — Suppl.1. — P.45-49.

    Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia.

    — 2001. — V. 42. — N 6. — P. 796-803. Fejerman N., Caraballo R.H. Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence // J.L., UK. — 2007. — 267 P Gastaut H. A new type of epilepsy: benign partial epilepsy of childhood with occipital spike-waves. Clin Electroencephalogr.

    1982 Jan;13(1):13-22.

    Gelisse P., Genton P., Bureau M. m coaBT. Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? // Brain Dev. — 1999. — V. 21.

    — P. 390-396.

    Guerrini R., Dravet Ch., Genton P., Bureau M., Bonanni P., Ferrari A-R., Roger J. Idiopathic photosensitive occipital epilepsy // Epilepsia. — 1995. — V. 36/9. — P. 883-891.

    Heijbel J, Blom S, Bergfors PG. Benign epilepsy of children with centrotemporal

    17.

    18.

    EEG foci. A study of incidence rate in outpatient care. Epilepsia. 1975 Dec;16(5):657-64.

    16. Jallon P., Loiseau P., Loiseau J. Newly diagnosed unprovoked epileptic seizures: presentation at diagnosis in CAROLE study. Epilepsia 2001; 42: 464-75.

    Kramer U., Nevo Y., Neufeld M.Y., Fatal A, Leitner Y, Harel S. Epidemiology of epilepsy in childhood: a cohort of 440 consecutive patients. Pediatr.Neurol. 1998; 18 (1): 4650.

    Lada C, Skiadas K, Theodorou V, Loli N, Covanis A. A study of 43 patients with panayiotopoulos syndrome, a common and benign childhood seizure susceptibility. Epilepsia. 2003 Jan;44(1):81-8.

    19. Lerman P. Benign partial epilepsy with centro-temporal spikes// In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence/ Eds. J.Roger, M.Bureau, Ch. Dravet et.al. - Paris, 1992. - p. 189-200. Loiseau P., Duche B., Loiseau J. Classification of epilepsies and epileptic syndromes in two different samples of patients // Epilepsia. — 1991. — V. 32. —

    P. 303-309.

    Nelson GB, Olson DM, Hahn JS. Short duration of benign partial epilepsy in infancy. J Child Neurol. 2002 Jun;17(6) :440-5.

    22. Oguni H, Hayashi K, Imai K, Hirano Y,

    Mutoh A, Osawa M. Study on the early-onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms otherwise described as early-onset benign occipital

    20

    21.

    Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su Не предназначено для использования в коммерческих целях. Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел: +74956495495; e-mail: [email protected] Copyright © 2011 Издательство ИРБИС

    seizure susceptibility syndrome. Epilepsia. 1999 Jul;40(7):1020-30.

    focal seizures and related syndromes. //

    In: THE EPILEPSIES: Seizures.

    26. Viani F., Beghi E., Atza M.G., Gulotta M.P. Classifications of epileptic syndromes: advantages and limitations for evaluation of childhood epileptic syndromes in clinical practice. Epilepsia 1988; 29: 440-5.

    Sweden. Seizure 1996; 5 (2): 139-46

    23. Okumura A, Hayakawa F, Kato T, Kuno K, Negoro T, Watanabe K. Early recognition of benign partial epilepsy in infancy. Epilepsia. 2000 Jun;41 (6) :714-7.

    25. Sidenvall R., Forsgren L., Heijbel J. Prevalence and characteristics of epilepsy in children in northern

    Syndromes and Management./Ed. Panayiotopoulos C.P. Oxford. Bladon Medical Publishing, 2005, 223-69.

    24. Panayiotopoulos C.P. Benign childhood

    THE INCIDENCE OF VARIOUS FORMS OF IDIOPATHIC FOCAL EPILEPSY IN CHILDREN Mukhin K.Yu., Mironov, M.B.

    Institute of Child Neurology and Epilepsy them. St. Luke, Moscow

    Abstract: the structure of idiopathic focal epilepsy was studied with 1118 patients who have diagnosis «epilepsy» with debut of seizures at the age from first days of life to 18 years. The methods included clinical examination, video-EEG monitoring, neuropsychological testing and neurovisualization methods if necessary. Idiopathic forms of focal epilepsy were observed in 189 cases, which rated 16.9% of the total group of patients with debut of seizures. A diagnosis of «idiopathic focal epilepsy (IFE) with central temporal spikes» was arrived in 99 cases (8.8% of patients). Idiopathic occipital epilepsy (IOE) was detected in 47 patients (4.2% of cases). IFE with pseudo generalized attacks (IFE-PGA) - 31 patients (2.8% of cases). Idiopathic focal epilepsy of infancy (IFEI) was observed in 5 cases, which rated 0.5% of the total patients group. Idiopathic focal epilepsy with affective symptoms (IFEAS) was observed in 7 patients (0.6%). In IFE most often detected rolandic epilepsy (in 52.4% of cases). Idiopathic occipital epilepsy was diagnosed in 24.9% of cases. IFE-PGA was observed in 16.4% of patients, IFEAS - in 3.7% of cases and IFEI - in 2.6%. Overall, the results correspond to data obtained in the majority of foreign studies the incidence of idiopathic local forms of epilepsy.

    Key words: idiopathic focal epilepsy, the frequency of occurrence.

    Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su Не предназначено для использования в коммерческих целях. Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел: +74956495495; e-mail: [email protected] Copyright © 2011 Издательство ИРБИС

    cyberleninka.ru

    симптомы и диагностика. Лечение эпилепсии в Москве

    Криптогенная эпилепсия медициной определяется как хроническая патология центральной нервной системы человека, возникающая в силу различных причин. Основным симптомом заболевания являются специфические припадки, повторяющиеся регулярно. Диагностирование недуга производится только после выявления поражения головного мозга и часто сопровождается полной невозможностью установить причины болезни. Заболевание относится к самым распространенным патологиям нервной системы, главная черта которого — непродолжительные внезапные приступы судорог. Криптогенная эпилепсия — что это такое у взрослых, мало кто знает, но лучше заранее изучить симптоматику, чтобы вовремя обратиться к врачу и не потерять время. 

    Что такое криптогенная эпилепсия

    Криптогенная эпилепсия код G 40.0 по МКБ 10 имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ. 

    Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

    Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

    В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

    • лобная;
    • височная;
    • затылочная;
    • теменная.

    Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций регулярно выявляется такой феномен, как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется также, симптомы в данной ситуации комбинируются.

    Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например: 

    • покалывание только в одной стороне тела;
    • искаженное восприятие собственных конечностей.

    Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме. 

    Причины криптогенной эпилепсии

    Итоговые причины возникновения эпилептической активности головного мозга криптогенного типа не определены. К наиболее возможным причинам, приводящим к появлению болезни любой формы, относятся следующие моменты:

    • отягощенная наследственность;
    • осложнения после черепно-мозговой травмы;
    • инсульт в анамнезе;
    • опухоль головного мозга;
    • интоксикация химическими веществами.

    Основным фактором, провоцирующим развитие заболевания, является именно наследственность. Несмотря на разнообразные предполагаемые причины, окончательно установить источник патологического состояния не получается. 

    Первые признаки криптогенной эпилепсии

    Наблюдение судорог у пациента является самым главным и основным симптомом эпилепсии.

    Возможна криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами или с парциальными приступами.

    При патологии наиболее распространены приступы второго типа, они являются частичными. То есть в большинстве ситуаций приближение спазмов сопровождается так называемой аурой. Это симптом, сигнализирующий о скором наступлении припадка. По его виду доктор легко определит локализацию очагового поражения головного мозга больного.

    При ауре моторного типа пострадавший начинает совершать неожиданные движения, говорящие о том, что пораженный отдел находится в одной из лобных долей головного мозга. Если же у пациента стремительно ухудшаются зрительные и слуховые функции, можно заключить, что нарушение происходит в височной или затылочной доле. Доктора относят возникновение ауры к парциальному припадку.

    Криптогенная генерализованная эпилепсия диагностируется в редких ситуациях.

    Симптомы криптогенной эпилепсии

    Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) сопровождается некоторыми особенностями в симптоматической картине:

    • более тяжелое течение приступов в сравнении с классическим видом патологии;
    • сниженная эффективность медикаментозной терапии;
    • существенно ускорен темп изменения личности;
    • диагностика каждый раз показывает разный результат.

    Каждая разновидность недуга отличается характерными особенностями и симптоматическими проявлениями, позволяющими осуществить дифференциацию одной формы от другой.

    Диагностика криптогенной эпилепсии

    При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения мозгового центра. Именно с этой целью используются следующие процедуры:

    • сбор семейного и индивидуального анамнеза с уточнением наличия травмы головного мозга, родовой или врожденной патологии;
    • электроэнцефалограмма, основанная на регистрации биоритмов головного мозга при выполнении различных занятий, например: сна, интеллектуальных или физических нагрузок;
    • проведение магнитной резонансной томографии, помогающей обнаружить нарушение мозговой активности или локализованное поражение мозга;
    • выполнение ангиографии, позволяющее исследовать, насколько качественно происходит кровоснабжение русла головного мозга;
    • нейропсихологическая диагностика, предназначенная для изучения качества психической деятельности;
    • исследование сыворотки крови, направленное на обнаружение в организме возбудителей сифилиса и других патогенных микроорганизмов.

    В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализ крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий. 

    Разновидности криптогенной эпилепсии

    Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики. 

    Синдром Веста

    Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.

    Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков. 

    Синдром Леннокса-Гасто

    Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы. 

    Миоклонически-астатическая форма

    Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации. 

    Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема. 

    Миоклонические абсансы

    Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития. 

    Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки. 

    Парциальные припадки

    Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:

    • Моторный. Сопровождается судорогами, сокращением мышечной ткани в отдельных областях тела. Возникает и проходит внезапно, при этом потеря или помутнение сознания не наблюдается.
    • Сенсорный. Характеризуется резким возникновением жара, озноба, ощущения покалывания, жжения или ползания мурашек. Дополнительно отмечается нарушение функционирования органов чувств в виде галлюцинаций. 
    • Психический. Отличается внезапным нарушением мыслительной или речевой активности, потерей равновесия или координации, галлюцинациями. 
    • Вегетативный. К особенностям относятся повышение потоотделения, изменение температуры тела в отдельных участках кожных покровов, учащение или замедление сердечного ритма. 

    Висцеральные и вегетативные припадки

    Форма протекает в виде болезненных ощущений в голове и горле. У подростков и взрослых людей в отдельных случаях может наблюдаться необоснованная эрекция или оргазм. Нарушение сопровождается сбоем температурной регуляции и скачками артериального давления. Часто висцеральный и вегетативный припадок смешиваются. Обе разновидности обладают рядом особенностей:

    • длительность приступа составляет 5-10 минут;
    • присутствуют судорожные сокращения мышц;
    • отсутствуют провоцирующие факторы;
    • может сочетаться с другими формами приступов;
    • после прекращения припадка может наступать чувство дезориентации в пространстве. 

    Ситуационные припадки

    Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов: 

    • прием наркотических препаратов;
    • употребление алкоголя;
    • применение медикаментозных препаратов;
    • наличие в анамнезе травм головного мозга;
    • интоксикация химическими веществами;
    • вирусное заражение крови;
    • нарушение работы сердца или печени.

    Данные приступы могут быть вызваны:

    • внезапным воздействием яркого света, особенно мигающего;
    • громкими звуками;
    • перепадами температур от экстремально высоких до максимально низких.

    Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков. 

    Лечение криптогенной эпилепсии

    Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:

    • купирование болевого синдрома, сопровождающего приступы;
    • предупреждение возникновения новых эпилептических эпизодов;
    • снижение частоты судорожных припадков;
    • сокращение продолжительности приступа;
    • уменьшение вероятности возникновения новых побочных эффектов;
    • восстановление работоспособности нервной системы без необходимости употребления лекарственных средств. 

    Во время лечения применяются медикаментозные препараты, действие которых направлено на снижение частоты и длительности приступов. Дополнительно врачом назначается прием ноотропных веществ, оказывающих воздействие на нервные импульсы. Также доктор может порекомендовать пропить курс психотропных средств. 

    В отдельных случаях недуг корректируется хирургическим вмешательством, лечебной диетой и физиотерапевтическими методиками. Единого метода абсолютного избавления от эпилептических эпизодов не выявлено, но грамотная терапия способна облегчить состояние пациента в 90% случаев. 

    Внешние факторы оказывают большое влияние на состояние больного. Именно поэтому следует вести максимально правильный и спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций, переутомления. Пострадавшим рекомендуется употреблять в пищу повышенное количество белковых продуктов, исключить употребление острой пищи и обильного количества специй, при возможности следовать молочно-растительной диете, исключить потребление чая или кофе. Следует учитывать, что прием алкогольных напитков даже в небольших количествах категорически запрещен, так как спиртное усугубляет протекание болезни в организме человека. 

    Прогноз криптогенной эпилепсии

    Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:

    • впадение в коматозное состояние;
    • получение травм различной тяжести и сложности;
    • угнетение функций дыхательной системы;
    • нарушение сердцебиения;
    • резкое изменение эмоциональных состояний;
    • болезнь Альцгеймера.

    Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшается интеллектуальное развитие.

    Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:

    • качества проводимой терапии;
    • продолжительности заболевания;
    • типа и частоты припадков.

    В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков. 


    Автор

    Полина Юрьевна Вахромеева

    Врач-невролог

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
    • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
    • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

    Наши специалисты

    Врач-невролог, кандидат медицинских наук

    врач-невролог, кандидат медицинских наук

    Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

    Врач-невролог

    Врач-невролог

    Врач - невролог, ведущий специалист отделения неврологии

    Цены на диагностику фармакорезистентной криптогенной эпилепсии

    *Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

    Скачать прайс на услуги

    Мы работаем круглосуточно


    yusupovs.com

    Идиопатическая фокальная эпилепсия детства с центротемпоральными спайк

    Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия [РЭ]) относится к парциальным идиопатическим эпилепсиям, связанным с возрастными особенностями [3]. Роландическая эпилепсия – одна из наиболее час-тых форм эпилепсии у детей.

    Н.А. Шнайдер, А.В. Садыкова, А.В. Шульмин, Л.К. Шаравии, Институт последипломного образования ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию»; ФГУЗ ЦМСЧ-51 ФМБА, г. Железногорск

    Распространенность РЭ – 21 на 100 тыс. детского населения. Частота РЭ среди всех форм эпилепсии с дебютом в детском возрасте составляет от 11,5 до 25%. Возраст дебюта приступов – от 2 до 12 лет. В 83% случаев заболевание начинается в возрасте 4-10 лет, средний возраст дебюта приступов – 9 лет. В настоящее время установлены два пика дебюта РЭ– в 6-7 и 8-10 лет. У 67% детей она возникает в возрасте от 6 до 9 лет [2].

    Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и возраст- зависимым дебютом. Согласно данным литературы, 9-68% больных РЭ имеют родственников, страдающих эпилепсией, и около 30% – с типичными «роландическими» комплексами на ЭЭГ при отсутствии приступов [3]. Клиническая симптоматика РЭ, как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные или сенсорные пароксизмы. Продолжительность приступов обычно небольшая – от нескольких секунд до 2-3 минут, у 11-22% больных она превышает 15 минут, в единичных случаях отмечаются тяжелые продолжительные, заканчивающиеся постприступным гемипарезом (паралич Тодда) [6]. Простые парциальные приступы составляют «ядро» РЭ и наблюдаются у 100% больных. В 30% случаев отмечается их трансформация в сложные парциальные приступы, у 10% – во вторично генерализованные. Типично начало приступов с онемения щеки и языка с последующим тоническим напряжением лицевой мускулатуры (гемифациальные) и гиперсаливацией. Также они часто сопровождаются своеобразными горловыми звуками в виде «бульканья, хрюканья, полоскания горла». Сознание во время гемифациальных приступов, как правило, сохранено, но оценить характер нарушения сознания достаточно сложно, поскольку они возникают во время сна. Особенностью простых парциальных приступов является затруднение речи в связи с судорогами речедвигательной мускулатуры. Постприступные симптомы выпадения отмечаются у 25% больных. Наиболее типична дизартрия (до 25%), реже – центральный гемипарез Тодда (до 2,5%). Продолжительность постприступных симптомов выпадения в среднем составляет до 5 минут [3]. Выявлена определенная динамика развития приступов при РЭ. Характерно начало заболевания с коротких простых парциальных моторных приступов. При отсутствии лечения происходит быстрое учащение и утяжеление приступов до развития серийных, увеличение их продолжительности до 4-5 минут, наблюдается их вторичная генерализация. Особенностью приступов при РЭ является их четкая взаимосвязь с ритмом сон-бодрствование. Возникают они обычно в период засыпания (у 35% больных) и пробуждения (у 30%).

    В неврологическом статусе у большинства больных патология не выявляется. Нарушений интеллекта не наблюдается. При ЭЭГ-исследовании отмечается типичная пик-волновая «роландическая» эпилептическая активность, представленная высокоамплитудными комплексами, состоящими из острой и медленной волн (отрицательный и положительный диполи), напоминающими по морфологии комплексы QRS на ЭКГ. Максимальная амплитуда комплексов до 150-300 мкВ (максимум электрического диполя) обычно отмечается в височно-центральных отделах. При нейрорадиологическом исследовании изменений на ЭЭГ, совпадающих с эпилептической активностью, не выявляется.

    При лечении используется монотерапия в небольших и средних дозах. Препаратами выбора являются препараты вальпроевой кислоты: депакин, конвульсофин. Терапевтическая ремиссия достигается при типичной форме в 100% случаев. Важна ранняя диагностика и адекватная терапия РЭ, поскольку у 7% больных возможна трансформация в синдром псевдоленнокса, при развитии которого наступает быстрая инвалидизация больного. Ранняя диагностика и адекватная терапия необходимы также для достижения стойкой терапевтической ремиссии.

    В этиологии РЭ основное значение отводят наследственной предрасположенности. Определенную роль могут играть дополнительные факторы манифестации (травмы, нейроинфекции и т. п.), однако соотношение эндо- и экзогенных факторов в генезе заболевания до конца не выяснено. В связи с этим представляет интерес анализ приведенного ниже клинического наблюдения РЭ.

    Больной А., 10 лет. Поступил на обследование в круглосуточный стационар детской больницы г. Железногорск Красноярского края после приступа, развившегося во время засыпания в виде судорог мимических мышц правой половины лица, мышц языка и глотки, с кратковременным отсутствием возможности произносить звуки (дизартрия), на фоне ясного сознания, с ощущением чувства страха и тревоги. Данное состояние продолжалось до 3-4 минут.

    Из анамнеза жизни: ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне гестоза; роды вторые, в срок, родоразрешение путем кесарева сечения (по медицинским показаниям со стороны матери – офтальмологическая патология). Оценка по шкале Апгар: 7-8 баллов. Масса тела при рождении – 3 850 г, рост – 54 см. В раннем неонатальном периоде состояние ребенка удовлетворительное, однако отмечались умеренная мышечная гипотония, гипорефлексия и тремор конечностей, в дальнейшем наблюдался у невролога в связи с негрубым нижним спастическим рефлекторным парапарезом.

    Психомоторное развитие соответствовало возрасту. Сноговорение дебютировало в 5-летнем возрасте, позже присоединились редуцированные снохождения (сомнамбулизм) в виде присаживания в постели и яктация.

    Семейный анамнез относительно эпилепсии отягощен по линии матери ( рис. 1). У матери пробанда (III, 5) – сноговорение и сомнамбулизм в младшем школьном и подростковом возрасте. У родной сестры пробанда (IV, 3) также сноговорение и сомнамбулизм. Двоюродная сестра пробанда (IV, 1) по линии матери наблюдалась с диагнозом «вторично генерализованная эпилепсия». У бабушки (II, 4) – нарушения сна, степень выраженности которых неизвестна, лично не осмотрена.

    Объективно: масса тела – 36 кг, рост – 136 см, правильного телосложения. Черепно-мозговые нервы интактны. Со стороны двигательной и чувствительной сфер без особенностей. Вегетативная нервная система: умеренный дистальный гипергидроз и акроцианоз. Глазное дно: без патологии. МРТ головного мозга: структурной патологии головного мозга не выявлено. Обнаружены признаки умеренного расширения заднего рога правого бокового желудочка, незначительная асимметрия миндалин мозжечка.

    При ЭЭГ-исследовании: нормальная основная активность, на фоне которой регистрировали частые (до 18/мин) комплексы «пик-острых волн» (роландические), локализующиеся в центрально-височных отделах c амплитудой, в два-три раза превышающей фоновую. При анализе пароксизмов в биполярных отведениях отмечалась инверсия фазы под электродами F7, T3, C3 (рис. 2, 3).

    При записи ЭЭГ в динамике наблюдались перемещение пик-волновой активности из одной гемисферы в другую и тенденция к диффузному распространению по всем отведениям.

    С учетом возраста дебюта, клинических проявлений, анамнеза, типичного паттерна ЭЭГ установлен диагноз: доброкачественная фокальная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками с одиночным правосторонним простым гемифациально- ларингофарингеальным приступом. Парасомнии фазы медленного сна: впервые выявленные сноговорение, снохождение, яктация. Назначен антиконвульсант – депакин хроно в дозе 450 мг на ночь (12,5 мг/кг/сут).

    После трех месяцев непрерывного лечения приступы отсутствуют. В школе учится хорошо. На ЭЭГ основной ритм соответствует возрасту, реактивность конвекситальной коры адекватная, эпилептической активности не зарегистрировано.

    Таким образом, диагноз РЭ установлен на основании характерной клинической картины заболевания: редкие соматомоторные парциальные припадки во время сна, нормальный психоневрологический статус, начало припадков после трех лет, доброкачественное течение, эффективность вальпроатов в низкой дозе, отягощенный наследственный анамнез. Дополнительными отягощающими этиологическими факторами дебюта РЭ являлись особенности анатомического развития мозга (стигмы дизэмбриогенеза).

    Для обеспечения адекватных мероприятий по ранней диагностике и терапии РЭ необходимо создать оптимальные диагностические и неврологические алгоритмы, которые будут способствовать раннему выявлению больных, повышению качества диагностики и контроля проводимой терапии.

    Литература

    1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: диагностика, терапия. – М.: АртБизнес-Центр, 2002. – С. 176-188, 263-284.
    2. Эпилепсия и судорожные состояния у детей / Под ред. П.А Темина, М.Ю. Никаноровой. – М.: Медицина, 1999. – С. 201-211.
    3. Bercovic S.F., Howell R.A., Hay D.A. et al. Epilepsies in twins // Epileptik Seizures and Syndromes / Ed. P. Wolf. – London: John Lubbey, 1994. – P. 157-164.
    4. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al. Generalized spike waves and absences in Rolandik epilepsy // Ibid. – 1998. – Vol. 39. – P. 18.
    5. Wirrel E.C. Bеning epilepsy of childhood with centrotemporal spikes // Epilepsy. – 1998. – Vol. 39. – P. 32-41.

    Читайте также

    www.health-ua.org

    Симптоматическая фокальная эпилепсия у детей и взрослых

    Фокальная эпилепсия может возникнуть как у взрослых, так и у детей. Симптомы этого заболевания могут проявляться совершенно по-разному у каждого человека, поэтому очень важно своевременно выявить расстройство и обратиться к врачу для последующего осмотра и сдачи анализов.

    Фокальная симптоматическая эпилепсия характеризуется частичной симптоматикой, поскольку кора головного мозга повреждается не полностью. Фокальная эпилепсия диагностируется в 70 – 80% всех случаев. Больные с таким диагнозом получают III группу инвалидности, но при этом могут вести относительно нормальную жизнь.

    Содержание статьи:

    Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста

    Детская эпилепсия – явление достаточно распространенное, чаще всего в столь юном возрасте можно встретить доброкачественные фокальные заболевания. По статистике, четверть детей страдает от афебрильных судорог. Эти приступы проявляются нечасто, вероятнее всего, в ночное время.

    Если судороги начались, то прекратиться они могут уже через год или через три, все зависит от степени поражения малыша. Многие пациенты этого заболевания вовсе только один раз за всю свою жизнь были подвержены короткому или длительному приступу. Иногда могут встретиться и изолированные приступы, вегетативные.

    Как мы уже выяснили, доброкачественная фокальная эпилепсия проявляется редкими приступами, но, несмотря на это, при ЭЭГ можно увидеть, что организм ребенка очень страдает от довольно выраженных нарушений в виде высокоамплитудных спайков. В очень редких случаях может быть зарегистрирована нормальная ЭЭГ, поэтому лучше всего больными проходить обследование в ночное время сна.

    Отметим, что один и тот же синдром может со временем эволюционировать и меняться. Чаще всего это зависит от самого возраста больного: чем быстрее дети становятся старше, тем одна форма эпилепсии сменяется другой.

    Симптоматические и вероятно-симптоматические фокальные эпилепсии

    Фокальные эпилепсии сами по себе возникают из-за нарушений работы головного мозга. Проявляются эти самые отклонения в виде характерных приступов. Различают симптомическую, идиопатическую и криптогенную эпилепсии. Новая диагностическая схема ILAE дает четкое понимание различия между симптомической фокальной эпилепсией и идиопатической фокальной эпилепсией. Разница эти двух видов заключается, прежде всего, в их прогнозе лечения.

    В настоящее время фокальная эпилепсия поддается лечению даже на уже запущенных стадиях. Что касается иктальных симптомов, то главное в них – локализация, а не этиология синдрома.

    Локализация эпилептогенного фокуса дает возможность выделить следующие виды эпилепсии:

    • Затылочная эпилепсия
    • Теменная эпилепсия
    • Височная эпилепсия
    • Лобная эпилепсия.

    Современные принципы лечения фокальных эпилепсий

    Лечение эпилепсии за последние десять лет сделало большой шаг вперед. Была создана новая усовершенствованная классификация заболевания, улучшены методы диагностики и т.д. Сейчас больному постоянно рекомендуется делать профилактику возникновения эпилептических приступов при помощи длительного регулярного прием АЭП. Если больной хочет получить наиболее адекватную терапию для своего лечения, то и диагноз должен быть поставлен с максимальной точностью.

    Достаточно правильно определить тип самого приступа. Генерализированные приступы встречаются не так часто, как фокальные. По статистике, фокальные формы эпилепсии наблюдаются у 60 % больных. Для того чтобы сократить количество обреченных на этот тяжкий недуг, нужно заняться выбором наиболее эффективного лечения. Наиболее эффективны АЭП, и они применяются в первую очередь, так как зачастую не имеют побочных эффектов, и их применение весьма результативно. Но тут обязательно нужно выбрать правильную дозу АЭП, ведь она должна быть минимальной, при этом должен быть достигнут абсолютный контроль над приступами.

    jepilepsija.ru


    Смотрите также