Хроническая почечная недостаточность у детей


Хроническая почечная недостаточность у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения:
Коррекция всех осложнений ХБП: недостаточного питания, замедленного физиологического развития, артериальной гипертензии, анемии, болезни костей, ацидоза [4]
Для пациентов с ХБП 1-3 стадиями - замедление прогрессирования ХБП путем лечения основного заболевания, приведшего к ХБП, лечение осложнений ХПН.
Для пациентов с ХБП 4-5 стадиями -  подготовка к заместительной почечной терапии, проведение адекватной диализной терапии: от вводного диализа до достижения целевых показателей (см. протокол Гемодиализ), лечение осложнений ХПН и диализной терапии;
 
Тактика лечения: Лечение ХБП должно проводиться при непосредственном участии или при взаимодействии с детским нефрологом![3].

Немедикаментозное лечение
Коррекция недостаточности питания
Недостаточность питания  является частым и наиболее видимым осложнением БП у детей и ведет к повышению частоты госпитализации и уровня смертности [15]
Принципы диетотерапии у детей с ХБП:
1. Восполнение энергетических потребностей у детей с ХБП должно рассчитываться в зависимости от возраста и стадии ХБП (додиализная, диализная) [16].
2. Следует помнить, что дети, получающие лечение диализом, нуждаются в большем потреблении белка, чем рекомендуемые суточные потребности.
3. Нет необходимости ограничивать потребление белка детям в додиализных стадиях  ХБП, если оно не превышает суточную потребность [17].
4. При плохом питании, а также при лечении диализом, следует принять во внимание возможность дополнительного назначения витаминов (фолиевой кислоты, витаминов группы В, С) [18].
5. Обучение родителей и детей старшего возраста рассчитывать суточную энергетическую потребность с использованием таблиц [19].
6. При несостоятельности самостоятельного питания и выраженного дефицита ИМТ принять во внимание питания через назогастральный зонд [20].

Медикаментозное лечение

Коррекция артериальной гипертензии
Артериальная гипертензия является одним из важнейших независимых факторов риска прогрессирования ХБП [4]. Необходимо уделять большое внимание правильному измерению АД у детей. Целевые уровни АД при ХБП не должны превышать 90 перцентиля с учетом возраста, пола и роста (для сравнения необходимо использовать разработанные таблицы или калькуляторы) [5,6].  По последним литературным данным следует придерживаться уровня АД равному 50 перцентилю и ниже [7]. 
Препаратами выбора в лечении артериальной гипертензии при ХБП являются иАПФ (Фозиноприл 10-20 мг 1 раз в сутки, длительно) и БРА (Эпросартан 600мг 1 раз в сутки, длительно), т.к. помимо антигипертензивного эффекта они снижают протеинурию (важный независимый фактор риска прогрессирования хронической почечной недостаточности), снижают ренальную симпатическую активность и играют роль в ремоделировании сердца. Возможно использование диуретиков при наличии перегрузки жидкостью и натрием у пациентов без соль-теряющей нефропатии. Тиазидные диуретики могут использоваться на ранних стадиях ХБП, но нужно помнить, что они не эффективны при СКФ ≤ 30мл/мин/1,73м2. В 4-5 стадии ХБП применимы петлевые диуретики. Антигипертензивными препаратами второй линии являются ББ (Метопролол, Карведилол 25-50 мг, 1 раз в сутки, длительно). БКК (Амлодипин 10-20 мг, 1 раз в сутки, длительно, в/в формы) также являются эффективными антигипертензивными препаратами и используются в качестве дополнительной терапии. Но необходимо помнить, что дигидропиридиновые БКК (нифедипин, амлодипин) повышают внутриклубочковое давление и усиливают протеинурию, что снижает их полезное действие в плане замедления прогрессирования ХБП по сравнению с другими группами антигипертензивных препаратов. Подбор дозы препарата должен проводиться с учетом СКФ [8].

Лечение полиорганной недостаточности
При осложнениях со стороны сердечно-сосудистой недостаточности – Мельдоний (10%- 5мл, в/в, капсулы 500мг.), неврологических расстройствах – препараты улучшающие мозговое кровообращение –Цитиколин 500мг. При обострении токсического гепатита – Адеметионин 400мг, при активном вирусном гепатите – Протефлазид в каплях, длительно. Нарушения со стороны внутренних органов (уремические язвы) – Омепразол 20мг, Панкреатин 25000ЕД. При активации воспалительных процессов – антибиотикотерапия.

Коррекция анемии
Анемия является одним из ранних и самых частых осложнений ХБП у детей. Согласно последнему пересмотру руководства по анемии K/DOQI диагноз анемии у детей с ХБП выставляется при уровне гемоглобина ниже 5 перцентиля нормы, в зависимости от возраста и пола [9].

Уровни гемоглобина для мальчиков и девочек любой расы/этнической группы в зависимости от возраста (NHANES III)

Возраст (годы) 5й перцентиль уровня гемоглобина для мальчиков (г/л) 5й перцентиль уровня гемоглобина для девочек (г/л)
1-2 107 108
3-5 112 111
6-8 115 115
9-11 120 119
12-14 124 117
15-19 135 115

В развитии анемии у детей с ХБП играют различные факторы, но основной причиной является снижение продукции эритропоэтина интерстициальными клетками в корковом слое почек. Второй частой причиной прогрессирования анемии является дефицит железа, который может обусловить персистирование анемии при ХБП. После постановки диагноза анемия, необходимо провести рутинные диагностические процедуры для оценки характера анемии [10].
Ключевыми элементами лечения анемии при ХБП является использование эритропоэтин стимулирующих агентов, таких как рекомбинантный человеческий эритропоэтин (Эпоэтины п/к, в/в постоянно под контролем гемоглобина), и препаратов железа (Декстран, Сахарат железа для в/в введения, и капсулы для приема внутрь). Раннее применение эритропоэтина у детей с ХБП улучшает аппетит, рост, переносимость физических нагрузок, усвоение кислорода, интеллектуальные тесты и качество жизни [11, 12, 13].
Начальная доза эритропоэтина: 100МЕ/кг в неделю подкожно, разделенная на 2 введения с интервалом в 3-4 дня. Пациентам младше 5 лет часто требуются повышение начальной дозы на 50-100% (150МЕ/кг в неделю подкожно)[10]. Задачей лечения является достижение ежемесячного прироста уровня гемоглобина на 10-20г/л до достижения целевого уровня. Доза ЭПО  должна быть увеличена на 25%, если анемия персистирует, а уровень гемоглобина через 1 месяц лечения не увеличился на 10г/л. Доза ЭПО должна быть снижена на 25%, если уровень гемоглобина превышает целевой уровень или скорость прироста больше 20г/л за месяц.
Пероральные препараты железа (в дозе 3-5 мг/кг/сут перорального элементарного железа) являются стандартом лечения детей с анемией при ХБП. Детям, не способным усваивать пероральные формы железа, возможно назначение внутривенных форм.
Целевой уровень гемоглобина – 100-120г/л, не должен превышать 130г/л [9,28].
Показания для гемотрансфузии: симптоматическая анемия (острое кровотечение и т.п.), значительный продолжающийся гемолиз, резистентность к ЭПО с уровнем гемоглобина ниже 70г/л [10,14].

Коррекция задержки роста
Согласно последнему исследованию NAPRTCS, средний рост детей с ХБП ниже на 1,5   стандартного отклонения по сравнению с  нормами. Более 35% детей с ХБП имеют значительную задержку роста [10]. Рост у детей с ХБП зависит от правильности питания, а также скоррегированности анемии, ацидоза и ренальной болезни костей. При выполнении всех вышеперечисленных условий и персистирующей задержке роста, возможно назначение лечения рекомбинантным гормоном роста [21].

Ренальная болезнь костей
Ренальная болезнь костей является тяжелым осложнением ХБП, поэтому необходимо раннее начало коррекции уровней кальция, фосфора и ПТГ сыворотки крови.

Нормальные уровни сывороточного фосфора, общего кальция, ионизированного кальция, щелочной фосфатазы в зависимости от возраста [23]

Возраст
(годы)
Фосфор сыворотки
(ммоль/л)
Общий кальций сыворотки (ммоль/л) Ионизированный кальций (ммоль/л) Щелочная фосфатаза (ЕД/л)
0 -0,25 1,54 – 2,38 2,2 – 2,82 1,22 – 1,4  
1 – 5 1,45 – 2,09 2,35 – 2,7 1,22 – 1,32 100 – 350
6 – 12 1,16 – 1,87 2,35 – 2,7 1,15 – 1,32 60 – 450
13 – 20 0,74 – 1,45 2,2 – 2,55 1,12 – 1,3 40 – 180
 
Целевые уровни паратгормона в зависимости от стадий ХБП [23]
Стадия ХБП Уровень СКФ (мл/мин/1,73м2) Целевой уровень ПТГ (пг/мл)
2 60 - 89 35 – 70пг/мл (мнение)
3 30 - 59 35 – 70 пг/мл (мнение)
4 15 - 29 70 – 110 пг/мл (мнение)
5 Менее 15 или диализ 200 – 300 пг/мл (свидетельство)

С целью коррекции гиперфосфатемии необходимо использовать фосфатбиндеры, в зависимости от потребляемого фосфора с пищей: кальцийсодержащие (кальция карбонат до 3г/сут), а также кальцийнесодержащие (Севеламера карбонат до 10-12 таблеток/сут)) [22].
Для коррекции вторичного гиперпаратиреоза, необходимо использовать активные формы витамина Д (Альфакальцидол 0,5-1мкг 1-2 раза в сутки) под контролем уровня фосфора крови, кальциймиметик - Цинакальцет (назначается при нормальных уровнях кальция в крови). Доза подбирается в зависимости от начального уровня ПТГ и стадии ХБП [22,23].

Коррекция гиперкалемии
Возможные причины и принципы лечения гиперкалемии:
1. Наличие гиперкалемии в сочетании с относительно высоким уровнем креатинина у детей с почечной дисплазией, обструктивной уропатией, рефлюкс-нефропатией или интерстициальным нефритом. Частая причина -  недостаточный объем поступившей жидкости. Лечение: возмещение потерь жидкости и натрия [8]
2. Прием диуретиков, иАПФ, БРА. Лечение: снизить дозы или исключить препарат [8].
3. При персистирующей гиперкалемии, исключить из рациона продукты, богатые калием (н-р, шоколад, картофель, зелень, виноград и т.п.), обучить пациента и его семью данной диете [19]
4. При тяжелой гиперкалемии необходимо медикаментозное лечение. Коррекция гиперкалиемии начинается при уровне калия плазмы >5,5 ммоль/л:
- Внутривенное введение 4% р-ра бикарбоната натрия 1-2 мл/кг в течение 20 мин под контролем КОС крови – начало действия через 5-10 мин, продолжительность действия  1-2 часа.
- Внутривенное введение 20% глюкозы в 1-2 гр/кг с инсулином - начало действия через 30-60 мин, продолжительность действия   2-4 часа.
- Внутривенное медленное введение 10% р-ра глюконата кальция 0,5-1,0 мл/кг с наблюдением за числом сердечных сокращений. Повторное введение до исчезновения изменений на ЭКГ - начало действия немедленно, продолжительность действия   30-60 мин.
- Гемодиализ, перитонеальный диализ.

Коррекция баланса натрия и жидкости:
- детям с ХБП на фоне обструктивной уропатии или почечной дисплазии в полиурии часто необходимо дополнительное обеспечение натрием хлорида до 4-7мэкв/кг/сут;
- детям с ХБП на фоне первичных гломерулярных заболеваний или в олигурии необходимо ограничение приема соли и жидкости для снижения риска развития отеков и артериальной гипертензии. Рекомендуется ограничить поступление поваренной соли до 1,5г/сут или 25-70мг/кг/сут (1-3ммоль/кг/сут) у детей младшего возраста  [8].

Коррекция ацидоза
По литературным данным хронический ацидоз у пациентов с ХБП ассоциирован с ускорением прогрессирования почечной недостаточности и высокой смертностью [24].
Целевой уровень бикарбонатов крови должен быть выше 22 ммоль/л
Стандартное лечение метаблического ацидоза у детей с ХБП – пероральный прием бикарбоната натрия (пищевая сода) из расчета 1-3 ммоль/кг/сут [25]

Лечение инфекционных осложнений
При наличии активного воспалительного процесса антибиоткотерапия с учетом СКФ, лечение гепатитов.

Другие виды лечения: диализ - см. протокол Гемодиализ.
В современной литературе нет четких рекомендаций по времени начала диализа [26]. Начало диализной терапии должен решить нефролог в конкретной ситуации, руководствуясь индивидуальным подходом к пациенту.

Показания для начала диализной терапии:
1. Тяжелый отечный синдром, резистентный к консервативной терапии
2. СКФ ≤ 15мл/мин/1,73м2
3. Уровень мочевины ≥ 30ммоль/л
4. Снижение толерантности к обычной дневной активности, задержка роста, потеря аппетита 

Начало диализа у детей с ТХПН. По Рекомендация EBPG
1. Пациенты, у которых СКФ снижена до 30 мл/мин и продолжает снижаться, несмотря на лечение, должны находиться под наблюдением нефролога с целью подготовки к заместительной терапии терминальной стадии почечной недостаточности. Подготовка включает: выбор места проведения диализа и вида лечения (ГД, ПАПД, трансплантация, консервативная терапия). Этот выбор включает также беседу пациентов и его родственников с нефрологами.
2. Диализ надо начинать при снижении СКФ менее 15 мл/мин или при наличии следующих состояний: симптомов уремии, неподдающихся контролю гипергидратации или гипертонии, при прогрессирующем ухудшении питания. В любом случае диализ необходимо начинать до того, как СКФ снизится до уровня 6 мл/мин/1,73м3, даже при оптимальном преддиализном ведении пациента и отсутствии клинических проявлений болезни. У пациентов высокого риска, например при сахарном диабете, предпочтительно более раннее начало диализа. 

Выбор метода диализа
1. В зависимости от возраста (у новорожденных, детей раннего и младшего возраста предподчтителен перитонеальный диализ).
2. В зависимости от дальности проживания от диализного центра (если ребенок живет далеко, то рассматривается возможность проведения перитонеального диализа).

Качество диализа
Качество диализной программы оценивается комплексно по улучшению самочувствия ребенка, темпов коррекции осложнений ХБП, расчету адекватности проводимого диализа по клиренсу мочевины и (при перитонеальном диализе) креатинина. Оценка качества диализной терапии проводится согласно рекомендациям K/DOQI [27,28].

Хирургическое вмешательство:
- Имплантация временного диализного катетера (при экстренных показаниях)
- Формирование/устранение АВФ (для программного гемодиализа)
- Ревизия АВФ
- Имплантация/ эксплантация синтетического сосудистого протеза
- Имплантация/ эксплантация перманентного  катетера
Для проведения перитонеального диализа:
- Имплантация/эксплантация/ревизия перитонеального катетера (для перитонеального диализа)
Для морфологической верификации:
- Биопсия почки
При массивной гематурии, протеинурии:
- Нефрэктомия односторонняя
- Нефрэктомия билатеральная
Для оперативного лечения гиперпаратиреоидизма, не корректирующегося медикаментозными средствами:
- Паратиреоидэктомия
- Склерозирование паращитовидных желез.

Профилактические мероприятия:
1. Предотвращение вышеперечисленных осложнений.
2. Обучение пациента и родителей (опекуна) диете, профилактике инфекционных осложнений на перитонеальном диализе.
3. Контроль АД в домашних условиях с ведением дневниковых записей.
4. До начала заместительной почечной терапии, дети должны обследоваться на наличие вирусных гепатитов (В и С).
5. Дети, имеющие положительные результаты вирусных гепатитов В и С, должны получать диализную терапию в отдельном помещении, на отдельно выделенном аппарате искусственной почки с целью предотвращения распространения инфекции.
6. Пациенты, ранее не привитые и неинфицированные вирусными гепатитами должны быть привиты от вирусного гепатита В до начала программного диализа.

Дальнейшее ведение:
1. Непрерывный регулярный контроль у нефролога или в тесном контакте с нефрологом за функциональным состоянием почек.
2. Наблюдение пациентов, получающих амбулаторный перитонеальный диализ согласно алгоритма: осмотр патронажной медсестры 1р в неделю, контроль анализов крови и адекватности перитонеального диализа 1 раз в месяц, проведение теста функции брюшины 1 раз в 6 месяцев.
3. Подготовка к заместительным видам почечной терапии при прогрессировании почечной недостаточности: трансплантация почки и диализ.
4. Оказание психосоциальной помощи.
 
Индикаторы эффективности лечения
- нормализация электролитного баланса, контроль 1 раз в неделю
- нормализация АД, контроль 2 раза в сутки
- коррекция ацидоза, контроль 1 раз в неделю
- нормализация уровня гемоглобина, контроль 2 раза в месяц
- нормализация уровня паратгормона, контроль не реже 1 раза в 3 месяца
- улучшение общего самочувствия, повышение аппетита, хороший рост, ИМТ
 

diseases.medelement.com

Хроническая почечная недостаточность у детей

Что такое Хроническая почечная недостаточность у детей -

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) у детей – неспецифический синдром, который возникает вследствие снижения гомеостатических функций почек, причиной чего является их тяжелая прогрессирующая болезнь.

По Международной классификации болезней выделяют терминальную сталию поражения почек, неуточненную ХПН, другие проявления ХПН. В науке есть множество классификаций нарушений функций почек, которые базируются на разных принципах: концентрации сывороточного креатинина, величине клубочковой фильтрации, стадийности клинических симптомов, нарушении функций канальцев.

Эпидемиология хронической почечной недостаточности у детей

Согласно статистике, диагноз ХПН ставят 3-50 детям из одного миллиона. Каждый год 4-6 детей из 1 млн в возрасте до 15 лет должны получать заместительную почечную терапию по причине хронической почечной недостаточности.

Что провоцирует / Причины Хронической почечной недостаточности у детей:

Хроническая почечная недостаточность может появиться вследствие действия таких факторов:

  • раннее снижение почечных функций
  • торпидное прогрессирующее течение нефропатии
  • нарастающая нестабильность клеточных мембран
  • почечный дизэмбриогенез
  • влияние лекарственных средств

В группу риска развития ХПН входят дети с такими диагнозами:

  • тяжелая уропатия
  • тканевый почечный дизэмбриогенез
  • наследственный нефрит
  • тубулопатии
  • склерозирующие варианты нефрита

Причинами хронической почечной недостаточности у ребенка могут стать врожденные или приобретенные заболевания. Среди врожденных выделяют:

  • нефропатии, которые присоединяются к системным заболеваениям
  • пиелонефрит
  • гломерулопатии (хронические или подострые специфические)

К нефропатиям, которые могут вызвать ХПН, относят узелковый полиартериит, геморрагический васкулит с подострым течением и пр.

Среди врожденных болезней ХПН наиболее часто вызывают такие:

  • Поликистозные почки
  • Гипопластические почки
  • Нефрокальциноз
  • Врожденные формы гидронефроза и пр.

Нефронофтиз представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание. Основные симптомы: гипостенурия, умеренная протеинурия, полидипсия, полиурия, анемия.

Врожденный нефроз также относят к аутомно-рецессивным болезням. Он проявляется в первые несколько недель жизни малыша. Симптомы таковы: отеки, протеинурия, гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гематурия, гиперхолестеринемия. При этом артериальное давление в пределах нормы.

Патогенез (что происходит?) во время Хронической почечной недостаточности у детей:

Хронический патологический процесс приводит к необратимым изменениям в паренхиме почек. Уменьшается численность функционирующих нефронов, а вместо пораженных клеток возникает соединительная ткань. Сначала функции пораженных нефронов перенимают на себя действующие нормально нефроны. Но со временем компенсаторная функция исчерпывает себя. С мочой уже не выводятся продукты обмена. Они сохраняются в организме. Это приводит к повреждению тканей и органов.

Результатом нарушения водного баланса организма становится возрастающая нагрузка на нефроны. Это ведет за собой снижение относительной плотности мочи.

Увеличивается количество ночных мочеиспусканий, что называется никтурией. В начале хронической почечной недостаточности у детей наблюдают увеличение количества выделяемой мочи, а потом он уменьшается, пока не наступит анурия – полное отсутствие мочи.

Способность почек синтезировать эритропоэтин, необходимый для образования эритроцитов, теряется. Также развитию анемии способствует токсическое воздействие уремических токсинов на костный мозг и повышенный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Нарушается соотношение факторов, регулирующих артериальное давление, в результате чего отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Симптомы Хронической почечной недостаточности у детей:

Не все родители знают, что у их ребенка хроническая почечная недостаточность. В большинстве случаев поводом для обращения к доктору становится один беспокоящий признак:

  • головные боли
  • бледность кожи
  • плохое самочувствие, утомляемость
  • отставание в развитии и росте
  • полидипсия, полиурия

Полидипсия и полиурия появляются постепенно при болезнях почек, которые проявляются нерезко выраженными симптомами:

  • поликистозные почки
  • пиелонефрит
  • нефронофтиз

В части случаев увеличение диуреза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченных болезнях почек, например при нефротическом синдроме и хроническом нефрите. При ХПН у детей почти всегда наблюдается анемия и соответствующие симптомы. Это также вызывает бледность лица малыша. Почему у ребенка задерживается рост при хронической почечной недостаточности, до конца не определено. Считается, что причины в гиперкальциурии и потери калия.

В возрасте от 7 до 13 лет ускоряется рост ребенка. При ХПН это опасно, потому что пораженные почти не растут, что вызывает несоответствие между количеством продуктов обмена веществ, которые организм должен вывести. Потому в этом возрасте хроническая почечная недостаточность у детей может кончиться смертью. ХПН, заканчивающаяся уремией, проявляется ухудшением концентрирующей способности, затем постепенное понижение клубочковой фильтрации. На первой стадии ребенок становится изостенурическим. На последней стадии жизнь можно поддержать только поставив ребенка на диализ.

В терминальной стадии родители могут ощутить запах мочи в воздухе, который выдыхает ребенок. Малыш становится более и более сонливым, после этого наступает кома. Не исключают также перикардит и кровотечения. Осложнение в этой стадии, которое грозит ребенку, это гипокальциемическая тетания с приступами судорог. Смерть может наступить из-за гиперкалиемии, значительной гипокальциемии или тяжелого ацидоза, а иногда из-за гипонатриемии.

Диагностика Хронической почечной недостаточности у детей:

Сначала врач собирает анамнез болезни. Он узнает о наличии и длительности артериальной гипертензии, протеинурии. Выясняются особенности задержки физического развития. Нужно учесть рецидивирующую инфекцию мочевой системы и др. Сбор семейного анамнеза при ХПН у детей включает синдром Альпорта, указания на поликистоз, системные заболевания соединительной ткани и т.д.

Для диагностики хронической почечной недостаточности у детей нужен объективный осмотр. При помощи его выявляют дефицит массы тела, задержку роста, признаки анемии и гипогонадизма, деформации скелета, патологию глазного дна, повышение артериального давления, снижение слуха и другие показатели. Врач может назначить методы лабораторной диагностики, УЗИ почек и желчного.

Лечение Хронической почечной недостаточности у детей:

Для лечения хронической почечной недостаточности у детей применяются гомеостатические диететические средства. Проводят биохимические исследования крови и мочи, чтобы установить потребность больного организма в калии, белке, воде, натрии. Терапия направлена на замедление темпов нарастания уровня продуктов распада, содержащих азот. Также стараются сохранить электролитное и кислотно-щелочное равновесия.

Если ребенку нужно ограничить количество белка, то вводят только белки животного происхождения, в которых содержится меньше эссенциальных аминокислот. При клиренсе ниже 15 мл/1,73 м2 воду дают ребенку дробно. Нужен контроль содержания натрия в крови.

Лечение гипокальциемии заключается в пероральном введении кальция, также дают витамин D – в сутки 10 000-50 000 ед. Для ликвидации гиперфосфатемии нужно давать перорально гидроксид алюминия. При величинах клиренса ниже 10 мл/1,73 м2 трудно сохранить равновесие в организме. При клиренсе эндогенного креатинина ниже 5-6 мл/1,73 м2 ребенку обязательно проводят диализ. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса.

Перитонеальный диализ при ХПН

Прогноз при хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей

В каждом индивидуальном случае вопрос выживаемости больного рассматривается отдельно. Трансплантация почки не может считаться конечным этапом лечения. После потери функции трансплантата возможен возврат на перитонеальный диализ или при потере функции брюшины – перевод на гемодиализ с последующей повторной трансплантацией.

Почечная терапия сегодня развита настолько, что ребенок может жить 20-30 лет полноценно и активно. Но эта болезнь считается програссирующей, с высоким уровнем смертности. На современном этапе ожидаемая продолжительность жизни для ребёнка, начавшего получать диализ до 14-летнего возраста, составляет около 20 лет, согласно американским данным.

Профилактика Хронической почечной недостаточности у детей:

Мероприятия по профилактике склерозирования почечной паренхимы и уменьшения массы функционирующих нефронов, приводящие к снижению риска развития хронической почечной недостаточности:

  • пренатальная диагностика различных пороков развития мочевыводящих путей;
  • эффективное лечение приобретённых заболеваний почек и оценка факторов прогрессирования;
  • своевременная хирургическая коррекция обструктивных уропатий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хроническая почечная недостаточность у детей:

Педиатр

Нефролог

Детский уролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронической почечной недостаточности у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Хроническая почечная недостаточность у детей > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

Задача врача, занимающегося хронической почечной недостаточностью, – удлинение преддиализного периода: лечение основного заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), коррекция анемии, электролитных нарушений, ацидоза, остеодистрофии. В дополнительном лечении применяются плазмозаменители, антибактериальные средства, противовирусные препараты, противогрибковые, лечение гепатитов и т.д.

Лечение в преддиализном периоде необходимо начинать в специализированном нефрологическом отделении и продолжать постепенно в амбулаторных условиях.

При терминальной стадии больного с хронической почечной недостаточностью лечить в отделении экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ) с последующей подготовкой к трансплантации.


Показания для госпитализации: ухудшение самочувствия и показателей для коррекции постоянно получаемой терапии.
 

Профилактические мероприятия:

- соблюдение диеты;

- охранительный режим;

- санация очагов инфекций;

- вакцинация против гепатита В;

- прием ингибиторов АПФ.
 

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации:

- диспансерный учет и наблюдение по месту жительства;

- освобождение от прививок, введения γ-глобулина;

- ограничение физических нагрузок;

- лечение хронических очагов инфекций;

- обязательный контроль за функциональным состоянием почек;

- общий анализ мочи не реже 1 раза в 10 дней;

- функциональные пробы и биохимическое исследование крови – не реже 1 раза в 3 мес. и по показаниям;

- подготовка к заместительным видам почечной терапии при прогрессировании почечной недостаточности: трансплантация почки и диализ;

- оказание психосоциальной помощи.
 

Перечень основных медикаментов:

- фозиноприл таб. 10 мг

- эналаприл таб. 5 мг, 10 мг

- лизиноприл таб. 5 мг, 10 мг

- рамиприл таб. 5 мг

- эпросартан таб.

- симвастатин таб. 10 мг

- эпоэтин альфа раствор для инъекций 1000 МЕ, 10000 МЕ в заранее заполненных шприцах

- кальцитриол

- холекальциферол+карбонат кальцияВ, таб.

- сульфат железа, капс. 100 мг
 

Перечень дополнительных медикаментов:

- амлодипин, таб. 5 мг

- нифедипин, таб. 10 мг

- атенолол, таб. 50 мг

- препараты железа, амп. 100 мг

- альфакальцидол фл.


После трансплантации:

- преднизолон 5 мг, таб.

- циклоспорин, капс. 100 мг, 50 и 25 мг

- мофетила микофенолат, капс. 250 мг

- валганцикловир

- азатиоприн, таб. 50 мг

- ацикловир таб., амп.


Индикаторы эффективности лечения:

1. Стабилизация нарушенных функций почек.

2. Улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений.

diseases.medelement.com

Хроническая почечная недостаточность у детей

Что такое Хроническая почечная недостаточность у детей -

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) у детей – неспецифический синдром, который возникает вследствие снижения гомеостатических функций почек, причиной чего является их тяжелая прогрессирующая болезнь.

По Международной классификации болезней выделяют терминальную сталию поражения почек, неуточненную ХПН, другие проявления ХПН. В науке есть множество классификаций нарушений функций почек, которые базируются на разных принципах: концентрации сывороточного креатинина, величине клубочковой фильтрации, стадийности клинических симптомов, нарушении функций канальцев.

Эпидемиология хронической почечной недостаточности у детей

Согласно статистике, диагноз ХПН ставят 3-50 детям из одного миллиона. Каждый год 4-6 детей из 1 млн в возрасте до 15 лет должны получать заместительную почечную терапию по причине хронической почечной недостаточности.

Что провоцирует / Причины Хронической почечной недостаточности у детей:

Хроническая почечная недостаточность может появиться вследствие действия таких факторов:

  • раннее снижение почечных функций
  • торпидное прогрессирующее течение нефропатии
  • нарастающая нестабильность клеточных мембран
  • почечный дизэмбриогенез
  • влияние лекарственных средств

В группу риска развития ХПН входят дети с такими диагнозами:

  • тяжелая уропатия
  • тканевый почечный дизэмбриогенез
  • наследственный нефрит
  • тубулопатии
  • склерозирующие варианты нефрита

Причинами хронической почечной недостаточности у ребенка могут стать врожденные или приобретенные заболевания. Среди врожденных выделяют:

  • нефропатии, которые присоединяются к системным заболеваениям
  • пиелонефрит
  • гломерулопатии (хронические или подострые специфические)

К нефропатиям, которые могут вызвать ХПН, относят узелковый полиартериит, геморрагический васкулит с подострым течением и пр.

Среди врожденных болезней ХПН наиболее часто вызывают такие:

  • Поликистозные почки
  • Гипопластические почки
  • Нефрокальциноз
  • Врожденные формы гидронефроза и пр.

Нефронофтиз представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание. Основные симптомы: гипостенурия, умеренная протеинурия, полидипсия, полиурия, анемия.

Врожденный нефроз также относят к аутомно-рецессивным болезням. Он проявляется в первые несколько недель жизни малыша. Симптомы таковы: отеки, протеинурия, гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гематурия, гиперхолестеринемия. При этом артериальное давление в пределах нормы.

Патогенез (что происходит?) во время Хронической почечной недостаточности у детей:

Хронический патологический процесс приводит к необратимым изменениям в паренхиме почек. Уменьшается численность функционирующих нефронов, а вместо пораженных клеток возникает соединительная ткань. Сначала функции пораженных нефронов перенимают на себя действующие нормально нефроны. Но со временем компенсаторная функция исчерпывает себя. С мочой уже не выводятся продукты обмена. Они сохраняются в организме. Это приводит к повреждению тканей и органов.

Результатом нарушения водного баланса организма становится возрастающая нагрузка на нефроны. Это ведет за собой снижение относительной плотности мочи.

Увеличивается количество ночных мочеиспусканий, что называется никтурией. В начале хронической почечной недостаточности у детей наблюдают увеличение количества выделяемой мочи, а потом он уменьшается, пока не наступит анурия – полное отсутствие мочи.

Способность почек синтезировать эритропоэтин, необходимый для образования эритроцитов, теряется. Также развитию анемии способствует токсическое воздействие уремических токсинов на костный мозг и повышенный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Нарушается соотношение факторов, регулирующих артериальное давление, в результате чего отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Симптомы Хронической почечной недостаточности у детей:

Не все родители знают, что у их ребенка хроническая почечная недостаточность. В большинстве случаев поводом для обращения к доктору становится один беспокоящий признак:

  • головные боли
  • бледность кожи
  • плохое самочувствие, утомляемость
  • отставание в развитии и росте
  • полидипсия, полиурия

Полидипсия и полиурия появляются постепенно при болезнях почек, которые проявляются нерезко выраженными симптомами:

  • поликистозные почки
  • пиелонефрит
  • нефронофтиз

В части случаев увеличение диуреза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченных болезнях почек, например при нефротическом синдроме и хроническом нефрите. При ХПН у детей почти всегда наблюдается анемия и соответствующие симптомы. Это также вызывает бледность лица малыша. Почему у ребенка задерживается рост при хронической почечной недостаточности, до конца не определено. Считается, что причины в гиперкальциурии и потери калия.

В возрасте от 7 до 13 лет ускоряется рост ребенка. При ХПН это опасно, потому что пораженные почти не растут, что вызывает несоответствие между количеством продуктов обмена веществ, которые организм должен вывести. Потому в этом возрасте хроническая почечная недостаточность у детей может кончиться смертью. ХПН, заканчивающаяся уремией, проявляется ухудшением концентрирующей способности, затем постепенное понижение клубочковой фильтрации. На первой стадии ребенок становится изостенурическим. На последней стадии жизнь можно поддержать только поставив ребенка на диализ.

В терминальной стадии родители могут ощутить запах мочи в воздухе, который выдыхает ребенок. Малыш становится более и более сонливым, после этого наступает кома. Не исключают также перикардит и кровотечения. Осложнение в этой стадии, которое грозит ребенку, это гипокальциемическая тетания с приступами судорог. Смерть может наступить из-за гиперкалиемии, значительной гипокальциемии или тяжелого ацидоза, а иногда из-за гипонатриемии.

Диагностика Хронической почечной недостаточности у детей:

Сначала врач собирает анамнез болезни. Он узнает о наличии и длительности артериальной гипертензии, протеинурии. Выясняются особенности задержки физического развития. Нужно учесть рецидивирующую инфекцию мочевой системы и др. Сбор семейного анамнеза при ХПН у детей включает синдром Альпорта, указания на поликистоз, системные заболевания соединительной ткани и т.д.

Для диагностики хронической почечной недостаточности у детей нужен объективный осмотр. При помощи его выявляют дефицит массы тела, задержку роста, признаки анемии и гипогонадизма, деформации скелета, патологию глазного дна, повышение артериального давления, снижение слуха и другие показатели. Врач может назначить методы лабораторной диагностики, УЗИ почек и желчного.

Лечение Хронической почечной недостаточности у детей:

Для лечения хронической почечной недостаточности у детей применяются гомеостатические диететические средства. Проводят биохимические исследования крови и мочи, чтобы установить потребность больного организма в калии, белке, воде, натрии. Терапия направлена на замедление темпов нарастания уровня продуктов распада, содержащих азот. Также стараются сохранить электролитное и кислотно-щелочное равновесия.

Если ребенку нужно ограничить количество белка, то вводят только белки животного происхождения, в которых содержится меньше эссенциальных аминокислот. При клиренсе ниже 15 мл/1,73 м2 воду дают ребенку дробно. Нужен контроль содержания натрия в крови.

Лечение гипокальциемии заключается в пероральном введении кальция, также дают витамин D – в сутки 10 000-50 000 ед. Для ликвидации гиперфосфатемии нужно давать перорально гидроксид алюминия. При величинах клиренса ниже 10 мл/1,73 м2 трудно сохранить равновесие в организме. При клиренсе эндогенного креатинина ниже 5-6 мл/1,73 м2 ребенку обязательно проводят диализ. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса.

Перитонеальный диализ при ХПН

Прогноз при хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей

В каждом индивидуальном случае вопрос выживаемости больного рассматривается отдельно. Трансплантация почки не может считаться конечным этапом лечения. После потери функции трансплантата возможен возврат на перитонеальный диализ или при потере функции брюшины – перевод на гемодиализ с последующей повторной трансплантацией.

Почечная терапия сегодня развита настолько, что ребенок может жить 20-30 лет полноценно и активно. Но эта болезнь считается програссирующей, с высоким уровнем смертности. На современном этапе ожидаемая продолжительность жизни для ребёнка, начавшего получать диализ до 14-летнего возраста, составляет около 20 лет, согласно американским данным.

Профилактика Хронической почечной недостаточности у детей:

Мероприятия по профилактике склерозирования почечной паренхимы и уменьшения массы функционирующих нефронов, приводящие к снижению риска развития хронической почечной недостаточности:

  • пренатальная диагностика различных пороков развития мочевыводящих путей;
  • эффективное лечение приобретённых заболеваний почек и оценка факторов прогрессирования;
  • своевременная хирургическая коррекция обструктивных уропатий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хроническая почечная недостаточность у детей:

Педиатр

Нефролог

Детский уролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронической почечной недостаточности у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab-portal.ru

Почечная недостаточность у детей

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Характеризуется нарушением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) вследствие значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), преренальные (гиповолемия, дегидратация и др.) и постренальные (обструктивные уропатии и др.).

Острая почечная недостаточность (ОПН). Проявляется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, ацидоз, электролитные расстройства) в результате острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электоролитно-го баланса). В детском возрасте ОПН может развиться при заболеваниях, сопровождающихся гипотензией и гиповолемией (ожоги, шок и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдрома при септическом шоке, ГУС и другой патологии; при ГН и ПН; при корковом некрозе почек (у новорожденных), а также при затруднении оттока мочи из почек. Морфологические изменения почек зависят от причины и периода ОПН, в котором проведена биопсия почки (начальная, олигоанурия, полиурия и выздоровление). Наиболее выражены изменения канальцев: их просвет расширен, эпителий дистрофирован и атрофирован, ба-зальная мембрана с очагами разрывов. Интерстициальная ткань отечная, с клеточной инфильтрацией, в клубочках могут быть минимальные изменения при ка-нальцевом некрозе (действие нефротоксина), а также характерные признаки гломеруло- или пиелонефрита (ПН), осложненного ОПН. В зависимости от причины ОПН в полиурической стадии происходят регенерация канальцевого эпителия, постепенное уменьшение других морфологических изменений.

Клиническая картина. Различают 4 периода ОПН:

1. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок и др.).

2. Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) уменьшением диуреза до 100—300 мл/сут с низкой относительной плотностью мочи (не более 1012), продолжается 8—10 дней, сопровождается постепенным нарастанием слабости, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут развиться отек легких и периферические отеки. Быстрое нарастание гиперазотемии (до 5—15 ммоль/сут мочевины и креатинина более 2 ммоль/л), выраженный ацидоз (рН до 7,2), гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатриемия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Появляются кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, гемоглобин ниже 30 ед, лейкоцитов до 2,0 • 109 /л. Моча красного цвета за счет макрогематурии, протеинурия обычно небольшая — достигает 9 %о и больше у больных ГН, осложненном ОПН. У некоторых больных отмечается уремический перикардит; дыхание Куссмауля может сохраняться в течение первых сеансов диализа. Описаны случаи нео-лигурической ОПН, развившейся вследствие нерезко выраженного некронефроза.

3. Полиурический период наблюдается при благоприятном исходе ОПН, продолжается до 2—3 нед, характеризуется восстановлением диуреза (в течение 3— 5 дней) и его нарастанием до 3—4 л/сут, увеличением клубочковой фильтрации (с 20 до 60—70 мл/мин), ликвидацией гиперазотемии и признаков уремии; уменьшением мочевого синдрома, улучшением концентрационной функции почек.

4. Период выздоровления может продолжаться до 12 мес, характеризуется постепенным восстановлением ренальных функций. При использовании перитонеального диализа и гемодиализа в комплексной терапии ОПН летальные исходы снизились до 20—30 %, редко отмечается исход в хроническую почечную недостаточность, а также развитие ОПН на фоне хронической почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с олигоанурией без нарушения гомеостатических констант, что наблюдается при обтурации мочевых органов, ОГН, сопровождающимися олигурией и нормальной относительной плотностью мочи, отсутствием гиперазотемии; с ХПН, которая в отличие от ОПН развивается постепенно, с полиурической стадии и заканчивается олигоанурическим необратимым периодом.

Лечение. Сводится к ликвидации причины ОПН, коррекции возникших гомеостатических нарушений, предупреждению различных осложнений. При наличии гиповолемии вводят изотонический раствор хлорида натрия (0,7 %) и глюкозы (5 %), раствор Рин-гера в объеме, обеспечивающем восстановление ОЦК под контролем гематокрита, иногда вводят до 1,5 л/сут жидкости. В олигоанурической стадии широкий механизм действия каждого из терапевтических мероприятий объясняется тесной взаимосвязью признаков ОПН (например, ацидоз поддерживает гиперкалие-мию). Поэтому ограничение в диете белков (до 0,8—1,0 г/кг в сутки) и высокая калорийность питания способствуют уменьшению не только гиперазотемии, но и ацидоза, снижая гиперкатаболизм тканей. Гиперка-лиемия (опасна из-за остановки сердца) выше 6 ммоль/л корригируется резким ограничением калия в пище, внутривенным введением 10 % раствора глю-коната кальция по 10—20 мл, 20—40 % раствора глюкозы по 100—200 мл (капельно). Количество вводимого гидрокарбоната натрия рассчитывают по дефициту стандартных бикарбонатов крови (в 3—4 % растворе по 100—150 мл). Гемотрансфузии проводят по показаниям. Кортикостероидные препараты применяют при ОПН, развившейся на фоне инфекционно-аллергиче-ских заболеваний. При отеке легких, сердечно-сосудистой недостаточности, эклампсии проводят общепринятые мероприятия. В зависимости от осмолярности плазмы в первые 2—3 дня от начала олигоанурии можно вводить осмотические диуретики (15—20 % раствор маннитола или полиглюкина по 200—400 мл в течение 40—120 мин), а также салуретики (лазикс до 1 г в сутки и др.) При необходимости антибактериальной терапии вводят препараты, обладающие минимальной нефро-токсичностью, в дозе, соответствующей половине возрастной. В полиурической стадии ОПН назначают диету в соответствии с возрастом, вводят жидкость в соответствии с диурезом, достаточное количество калия, натрия и кальция для предупреждения дегидратации и электролитных расстройств. При отсутствии эффекта от консервативных средств используют перитонеаль-ный диализ или гемодиализ, который назначают при тяжелом состоянии больных, неукротимой рвоте, признаках начинающегося отека легких и т. д.; при ги-перкалиемии свыше 7 ммоль/л, выраженном ацидозе и гиперазотемии. При ОПН не оправдано применение декапсуляции почек и околопочечной новокаиновой блокады.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Диагностируется у детей с болезнями мочевых органов при сохранении у них в течение 3—6 мес снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней, проявляющихся поражением почек, могут закончиться ХПН, для которой в отличие от ОПН характерны прогрессирование и необратимость.

Этиология. Причиной развития являются приобретенные и наследственные болезни мочевых органов, факторы, обусловливающие развитие ОПН и ее исход в ХПН. При прогрессирующих болезнях почек происходит постепенное уменьшение их размеров за счет склерозирования. Характерна мозаичность морфологических изменений: наличие склерозированных клубочков и канальцев наряду с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. Процесс формирования ХПН зависит от ее этиологии и возраста больных. У детей грудного возраста ХПН прогрессирует на фоне структурной и функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни — в результате деструкции почек, гидронефроза и пиелонефрита. Существует ряд общих положений в отношении связи между клиническими проявлениями ХПН и биохимическими и другими ее проявлениями: 1) при склерозировании 75—80 % нефронов остальные теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему натрия, калия, быстрой декомпенсацией ХПН в стрессовых ситуациях; 2) клинические проявления ХПН связаны с непосредственным ухудшением выделительной и других ренальных функций, с воздействием так называемых вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (например, удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также с поражениями других органов (перикардит и др.), обусловленными нарушением их жизнедеятельности в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Клиническая картина. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорексии. Артериальное давление чаще нормальное в начальной, или полиурической, стадии; в олигоанурической, или уремической, стадии, как правило, наблюдается гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2—3 л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация 20—30 мл/мин, относительная плотность мочи равна или ниже относительной плотности плазмы крови (1010—1012). Ацидоз может отсутствовать. Мочевой синдром, слабо выраженный при врожденных нефропатиях (протеинурия до 1 г/сут), может проявляться различной степенью протеинурии, гематурии и лейкоцитурии при ХПН вследствие гломеруло- и пиелонефрита. В олигоанурической стадии, продолжающейся 1—4 мес, резкое ухудшение состояния обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности и т. д. в результате нарастающих изменений обмена веществ. У детей с ХПН вследствие врожденных тубулоинтерстициальных болезней почек (нефронофтиз и др.) нередко наблюдаются выраженные симптомы ренального рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D — 1,25(ОН)2Оз склерозированными почками, а также с воздействием ятрогенных факторов (диета с ограничением белка и кальция, лечение преднизолоном и др.). В этот период нарастают анемия, гиперкалие-мия, нарушается функция почек по осмотическому разведению, что ведет к быстрому развитию гиперволемии при неадекватном введении жидкости. Длительность жизни детей с ХПН во многом зависит от ее причины: больные с тубулоинтерстициальной патологией живут дольше (до 12 лет и более), чем больные с гломеру-лопатиями (2—8 лет) без диализа и трансплантации почек в комплексной терапии.

ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которая отличается внезапным началом с олигоанурической стадии и обратным развитием в большинстве случаев; от нейрогипофизарного несахарного диабета, при котором отсутствуют гиперазотемия и другие признаки ХПН; от анемического синдрома при других заболеваниях (гипопластическая анемия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН (см.). Однако при ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время, диета Джордано—Джованетти (ограничение белка до 0,7 г/кг в сутки и высокая калорийность) — при наличии выраженной гиперазотемии. В настоящее время хронический перитонеальный диализ и гемодиализ назначают при подготовке к трансплантации почек, а также при наличии противопоказаний к трансплантации почек. У детей с ХПН, сопровождающейся ренальным рахитом, в комплексное лечение включают витамин D и его метаболиты, в том числе 1,25(ОН)2 D3 по 0,25-1,0 мг/сут, la(OH)D3 по 0,5-2,0 мг/сут в течение 3—6 мес повторными курсами под контролем сывороточного кальция (возможно развитие нефрокальциноза). Программа диализ—трансплантация почек остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, так как помогает больным вернуться к нормальной жизни в семейной обстановке. Показаниями для выполнения этой программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатина до 0,6 ммоль/л (6 мг %) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

3

studfile.net

Хроническая почечная недостаточность у детей: причины, симптомы и диагностика

Длительно протекающие заболевания почек различной этиологии сопровождаются стойким нарушением их работы. Очень часто нарушение почечных функций переходит в недостаточность, что подтверждается специфическими клиническими и лабораторными синдромами, объединенными под названием «хроническая почечная недостаточность» (ХПН). Незнание факторов риска ХПН, ранних симптомов ее развития приводит к трудностям как в своевременной постановке диагноза, так и подборе эффективного лечения, а это нередко приводит к летальному исходу.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это патологическое состояние организма, которое постепенно развивается в результате прогрессирующего течения заболеваний мочевыделительной системы. ХПН – это даже не заболевание, а клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется накоплением в организме продуктов азотистого обмена (белок), впоследствии нарушением кислотно-основного равновесия, фосфорно-кальциевого обмена, развитием анемии, повышением артериального давления и изменениями других внутренних органов. ХПН, по сути, является осложнением различных заболеваний почек.

Причины развития почечной недостаточности

К причинам развития ХПН относят врожденные, приобретенные или наследственные, чаще хронически протекающие, заболевания мочевыделительной системы. Лидирующие позиции занимает гломерулонефрит, затем следуют:

  • пиелонефрит, интерстициальный нефрит;
  • склеродермия, узелковый периартериит, системная красная волчанка;
  • амилоидоз почек;
  • стеноз почечных артерий, эссенциальная артериальная гипертензия;
  • тубулопатии, синдром Фанкони, отравления тяжелыми металлами и лекарственными препаратами;
  • наследственные нефриты;
  • обтурационные заболевания верхних (опухоли, камни) и нижних (аномалии развития уретры и шейки мочевого пузыря) мочевых путей.

Интересен тот факт, что у детей в возрасте до 3 лет развитие ХПН обусловлено тяжелыми аномалиями строения мочевыводящих путей, наследственными тубулопатиями и дисплазиями почечной ткани. В данном случае работа почек длительное время может оставаться компенсированной.

У детей в возрасте после 10 лет приобретенные заболевания почек (гломерулонефрит, поражение почек при сахарном диабете, туберкулезе, системных заболеваниях) преобладают над остальными.

Хочется отметить детей, которые входят в группу риска по развитию ХПН:

  • со склерозирующим гломерулонефритом;
  • дети с нарушением внутриутробного развития мочевыделительной системы и, как следствие, аномалиями строения при рождении;
  • мальчики с наследственным нефритом;
  • дети со сложными тубулопатиями;
  • с обструктивными заболеваниями почек, сопровождающимися рецидивирующим пиелонефритом;
  • отсутствие эффекта от правильно подобранной терапии.

Чтобы  заподозрить данный недуг, на что следует обратить внимание?

При ХПН страдает эмоциональная сфера ребенка: он становится раздражительным, часто капризничает и плачет, за что бывает несправедливо наказан.

Родителям необходимо знать клинические признаки данного заболевания, дабы своевременно заподозрить и незамедлительно, только с помощью врача, начать лечебные мероприятия. Основные симптомы определяются нарушением водно-электролитного баланса, периферического кровообращения, состоянием сердечно-сосудистой системы, центральной и периферической нервной системы, характером повреждения внутренних органов.

Итак, по порядку.

1. При врожденных и наследственных нефропатиях уже в возрасте 3 лет наиболее часто отмечается задержка роста, которая сочетается с недостаточным набором массы тела, снижением мышечного тонуса, истончением подкожно-жирового слоя. Также страдает эмоциональная сфера ребенка: отмечается излишняя агрессивность, плаксивость, раздражительность, что со стороны родителей оценивается как баловство и ведет лишь к усугублению отношений с ребенком и несправедливым наказаниям.

2. Нарушения в работе почек неизбежно оставляют свой след на коже. На начальных стадиях кожа становится сухой, затем проявляются зуд и шелушение, она приобретает желтоватый оттенок. Бледность кожных покровов объясняется развитием анемии и интоксикации. В терминальной стадии кожа становится желто-землистого цвета, на туловище и конечностях элементы геморрагической сыпи (мелкие или крупные кровоподтеки в виде точек, пятен, полосок от фиолетового до алого цвета, не исчезающие и не меняющие цвет при надавливании). В процессе прогрессирования ХПН могут страдать и ногти – они становятся ломкими, появляются лейконихии (белые полоски или пятна внутри ногтя).

3. Особую роль в обменных процессах играют потовые железы, особенно апокринные (находятся на волосистой части тела: голова, подмышки, лобок, промежность). Во время компенсаторной стадии развития ХПН они начинают активно работать, что ведет за собой усиление потоотделения, а это, в свою очередь, вызывает зуд в области промежности и ануса, пот имеет золотисто-желтый цвет. А вот уменьшение потоотделения характерно для декомпесированной стадии ХПН; по мере ее прогрессирования изменяется цвет волос, отмечается повышенная ломкость и выпадение, может появиться уремическая седина за счет адсорбции мочевины на волосах.

4. Поражение костей проявляется скованностью в коленных, голеностопных суставах, крестцовой области, боли в костях и суставах в ночное время. Рентгенологических изменений костной ткани нет. Для детей старшего возраста характерными проявлениями являются воспаление суставов за счет отложения мочевой кислоты и ее солей в синовиальной жидкости.

5. Гипертония при данной патологии характеризуется как основной признак поражения сердечно-сосудистой системы. При начальной стадии ХПН может определяться тахикардия (учащенное сердцебиение) и систолический шум на верхушке сердца. Позже расширяются границы относительной сердечной тупости влево, на ЭКГ видны электролитные и дистрофические изменения миокарда. При осмотре глазного дна видны сужение артерий и расширение вен, гиперемия и отек, аневризмы артериол. Практически у половины больных развивается сердечная недостаточность и уремический перикардит. Поэтому очень важными методами исследования для своевременной диагностики выпота в полость перикарда являются рентгенография органов грудной клетки и эхокардиография (УЗИ сердца).

6. При различных стадиях ХПН у больных регистрируются нарушение внешнего дыхания, легочного кровообращения и недостаточности дыхания. Клинически это проявляется жестким дыханием, одышкой, влажными разнокалиберными хрипами, а перкуторно – сотовое легкое. На рентгенограмме отмечается усиление легочного рисунка, зоны затемнения у корней легких, иногда картина гидроторакса. Хроническая гипоксия больных с ХПН ведет к изменению ногтевых фаланг по типу барабанных палочек и часовых стекол. Эти очень яркие признаки видны невооруженным глазом даже людям, не имеющим абсолютно никакого отношения к медицине.

7. Признаками поражения желудочно-кишечного тракта являются обложенность языка, болезненность в области эпигастрия (подложечная область), симптомы гастрита, энтероколита, кишечные кровотечения. По мере прогрессирования ХПН эти признаки обостряются.

8. Нормохромная анемия – это ведущий и наиболее ранний признак ХПН. Наблюдается снижение числа эритроцитов и количества гемоглобина, увеличение количества старых эритроцитов, обладающих сниженной способностью к деформации, также замедляется скорость синтеза гемоглобина из-за патологических изменений во внутриклеточном гемовом пуле, в костном мозге молодые эритроидные клетки преждевременно разрушаются. Вместе с тем нарушается процесс свертываемости крови, снижается уровень тромбоцитов и фибриногена, что, в свою очередь, ведет к увеличению времени кровотечения. Клинически это проявляется частыми носовыми кровотечениями, образованием гематом на месте малейшего механического воздействия на кожу, желудочными и кишечными кровотечениями в терминальной стадии ХПН.

9. Наиболее характерными и опасными являются нарушения в водно-электролитном обмене, которые в свою очередь обуславливают специфическую клиническую картину. Увеличенное образование и выведение мочи (полиурия) при недостаточном поступлении жидкости сопровождается жаждой, сниженным тургором кожи, сгущением крови за счет повышения гемоглобина. Эти признаки для детей раннего возраста очень опасны и могут привести к летальному исходу из-за обезвоживания. Дети жалуются на усталость, сонливость, жажда сопровождается сухостью языка, сниженным образованием мочи, появляются запоры, мышечные подергивания, повышается температура тела. Нарастание дегидратации приводит к нарушению со стороны всех систем организма. При ускоренном выведении натрия из организма для больных характерно астеническое состояние, сопровождающееся мышечной гипотонией, сниженным давлением, сниженной температурой тела, уменьшением диуреза. В этом случае жажды нет, наоборот, развивается рвота, язык обложен налетом, но влажный, развивается мигрень, боль в суставах, миалгия, иногда бывают судороги. Вышеописанные симптомы зависят от патогенетически обусловленного типа обезвоживания (внутриклеточная или же внеклеточная дегидратация), но изолированно они встречаются редко.

10. В начальных стадиях развития ХПН количество калия в сыворотке крови снижено. Но развитие ацидоза приводит к гиперкалиемии. Клинически мы видим снижение рефлексов, мышечную слабость, вялость. Также видны изменения на ЭКГ, свидетельствующие о снижении сократительной способности желудочков сердца, расширении границ сердца.

А вот гиперкалиемия проявляется болями в мышцах, тошнотой, восходящими параличами, тахикардией, аритмией, металлическим привкусом во рту, апатией. Эти состояния более характерны для терминальной стадии ХПН.

Уровень магния при данной патологии растет. От этого также страдает сердечная мышца – брадикардия (различного рода блокады из-за нарушения проведения электрических импульсов по проводящей системе сердца).

Специфических признаков нарушения уровня хлора в крови нет. Разумеется, нарушение электролитного состояния крови происходит из-за изменения уровня микро- и макроэлементов в комплексе, т. к. все в организме взаимосвязано.

Нарушение баланса между фосфором и кальцием ведет к остеодистрофии и кальцификации мягких тканей. Повышенный уровень кальция может привести к нервно-мышечным расстройствам: тремор пальцев рук, мышечные подергивания, периодически возникает рвота.

На разных стадиях ХПН происходит снижение показателей клеточного и гуморального иммунитета, обуславливающего присоединение бактериальных осложнений.

Что нужно для диагностики?

Основные методы диагностики ХПН — анализы мочи, крови и УЗИ органов забрюшинного пространства.

Диагностика ХПН на разных стадиях развития основывается не только на клинических симптомах, но и на основе лабораторных данных: общий анализ мочи, общий анализ крови, коагулограмма, биохимический анализ крови, анализ мочи по Нечипоренко, анализ мочи по Земницкому, УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ, исследование уровня гормонов желез внутренней секреции.

При обнаружении у ребенка отставания в физическом развитии, сухой шелушащейся кожи, бледности кожных покровов, мешков под глазами, особенно в утреннее время, резкого снижения аппетита, тошноты, жалоб на быструю утомляемость, субфебрильную температуру, жажду (ребенок выпивает 2–3 литра и больше), ночное мочеиспускание, необходимо тщательное нефрологическое обследование.

babyfoodtips.ru

Острая почечная недостаточность у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения:
- Преренальная ОПН - восстановление ОЦК
- Ренальная ОПН - устранить причину ОПН, катаболизм и патогенетическая терапия (иммуносупрессия и т.д.)
- Постренальная ОПН - устранить обструкцию
 
Тактика лечения: попытка устранить причину, срочная госпитализация
 
Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета, калорийность 1400 ккал/м²/сут.
 
Медикаментозное лечение

Общие принципы лечения ОПН:
- лечение основного заболевания
- коррекция электролитных нарушении
- предупреждение перенагрузки жидкостью
- предупреждение прогрессирования почечной недостаточности
- обеспечение полноценного питания
- расчет дозы лекарственных препаратов по СКФ
- заместительная почечная терапия

1. При анурии диуретики не назначаются

2. Иммуносупрессивная терапия при гломерулярных заболеваниях

3. Гиперкалиемия при ОПН обусловлена выходом калия из клетки в условиях метаболического ацидоза и снижением его экскреции почками. Коррекция гиперкалиемии начинается при уровне калия плазмы >5,5 ммоль/л:
1) Внутривенное введение 4% р-ра бикарбоната натрия 1-2 мл/кг в течение 20 мин под контролем КОС крови – начало действия через 5-10 мин, продолжительность действия  1-2 часа.
2) Внутривенное введение 20% глюкозы в 1-2 гр/кг с инсулином - начало действия через 30-60 мин, продолжительность действия   2-4 часа.
3) Внутривенное медленное введение 10% р-ра глюконата кальция 0,5-1,0 мл/кг с наблюдением за числом сердечных сокращений. Повторное введение до исчезновения изменений на ЭКГ - начало действия немедленно, продолжительность действия   30-60 мин.
4) Гемодиализ, перитонеальный диализ

4. Коррекция метаболического ацидоза производится при наличии в клинике заболевания ацидотической одышки и снижении уровня SB крови < 15-12 ммоль/л. Рекомендуется назначать бикарбонат натрия в дозе 0,12-0,15 гр/кг или 3-5 мл/кг 4% р-ра в течение суток дробно в 4-6 приемов под контролем КОС крови. Первый прием из расчета 1/2 дозы.

5. Гипонатриемия развивается в результате длительного  потребления или введения гипотонических расстройств. Коррекции подлежит только тяжелая гипонатриемия, когда Na плазмы ниже 125 ммоль/л и это сопровождается клинической симптоматикой, важнейшим компонентом которой является отек мозга. При острой гипонатриемии (длительность <48 час.) скорость коррекции около 2 ммоль/л/час до разрешения симптомов: 3% NaCL в дозе 1-2 мл/кг с сопутствующим введением фуросемида. При хронической гипонатриемии (длительность >48 час.): скорость коррекции не выше 1.5 ммоль/л/час, или 15 ммоль/сут., частый неврологический контроль, контроль электролитов мочи и плазмы крови каждые 1-2 часа. Натрий мочи не должен превышать 1.5 ммоль/л/час или 20 ммоль/сут.

6. Антигипертензивная терапия [2]

Рекомендуемая доза антигипертензивных препаратов  у детей с почечной недостаточностью

препараты нормальная
доза
Доза расчета по СКФ (мл/мин/1.73м²)
50-30 30-10 ниже 10
Антагонисты Са+        
Амлодипин 0,05- 0,15мг/кг/сут N N N
Дилтиазем 1 мг/кг/сут N N N
Нифедипин 0,5-2 мг/кг/сут N N N
β  блокаторы        
Атенолол 0,5-2 мг/кг/сут N 50% 25-50%
Бисопролол 2 мг/кг/сут N 66% 50%
Пропраналол 0,5-1 мг/кг/сут N N N
иАПФ При ОПН иАПФ  не используется
 
Другие виды лечения: Диализ. В литературе нет четких показаний для начала проведения диализной терапии. Решение принимает врач нефролог, который осматривает.

1. Выбор диализной терапии: В зависимости от возраста (у новорожденных, детей раннего и младшего возраста предподчтителен перитонеальный диализ)

Наличие критических симптомов подразумевает начало заместительной терапии не зависимо от степени тяжести:
1.       Олигоанурия более 3 сут.
2.       Мочевина крови > 30 ммоль/л
3.       по рRIFLE, стадии  F и L, если креатинин нарастает быстро
4.       Гиперкалиемия (К+ > 7,0 ммоль/л)
5.       перегрузка объемом более 10% от веса 
6.       Уремическая энцефалопатия
7.       Уремический перикардит
8.       для обеспечения адекватного питания
 
Преимущества и недостатки гемо - и перитонеального  диализа [2,4]

Показатели Перитонеальный диализ Гемодиализ
Продолженная терапия Да Нет
Устойчивость гемодинамики Да Нет
Достигается баланс жидкости Да/нет изменчиво Да, нерегулярно
Легко выполнять Да Нет
Метаболический контроль Да Да, нерегулярно
Продолженное удаление токсина Нет/да, зависит от структуры токсина- высоко молекулярные токсины не выводится Нет
Антикоагулянт Нет Да/нет, нерегулярно
Быстрое удаление токсина Нет Да
Требуется подготовленная медсестра Да/ нет, зависеть от ситуации Да
Мобильность пациентов Да, если использовать интермитирующий ПД. Нет
Требует сосудистого доступа Нет Да
Недавняя операция в брюшной полости Нет Да
Вентрикулоперитонеальный шунт Да/нет, относительно противопоказано Да
Контроль на ультрафильтрацией Да/ нет, изменчиво Да, нерегулярно
Потенциальная инфекция Да Да
 
Хирургическое вмешательство:
- хирург- биопсия почки, имплантация перитонеального катетера, при обструкции МВС
- анестезиолог- катетеризация центральной вены
 
Профилактические мероприятия (профилактика осложнений):
- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций
- профилактика нарушений электролитного баланса

Дальнейшее ведение

Принципы диспансеризации:
1. Диета с ограничением продуктов, богатых калием (изюм, курага, бананы, компот, шоколад, сухофрукты, орехи, виноград), копченых, жирных, жареных блюд в течение 1 месяца
2. Наблюдение врача нефролога, участкового педиатра по месту жительства.
3. ОАК, ОАМ 1 раз в 7-10 дней в течение 1 месяца, затем 1 раз в месяц при стабильных показателях.
4. Контрольные биохимические анализы крови (креатинин, мочевина, калий, кальций, натрий)  1 раз в неделю в течение 1 месяца, затем 1 раз в месяц при стабильных показателях.
5. Мед. отвод от прививок на 5 лет.
6. Контрольные анализы крови на ВИЧ, вирусный гепатит В, вирусный гепатит С через 6 месяцев, если проведена гемотрансфузия.
7. Если имеется артериальная гипертензия смотри пункт 15.2.6.
8. Госпитализация в нефрологическое отделение  через 3 месяца для оценки функции почек в динамике
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и  лечения, описанных в протоколе. 
·        Восстановление адекватного диуреза
·        Нормализация электролитного баланса
·        Нормализация АД
·        Коррекция ацидоза
·        Нормализация уровня гемоглобина
·        Нормализация уровня креатинина и мочевины в биохимическом анализе крови
·        Выздоровление
·        Переход в ХПН
·        Летальность 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амлодипин (Amlodipine)
Атенолол (Atenolol)
Бисопролол (Bisoprolol)
Декстроза (Dextrose)
Дилтиазем (Diltiazem)
Инсулин человеческий короткого действия (Short-acting human insulin)
Кальция глюконат (Calcium gluconate)
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Нифедипин (Nifedipine)
Пропранолол (Propranolol)
Фуросемид (Furosemide)

diseases.medelement.com


Смотрите также

АСТОК